โรควิปเปิ้ลส่งผลกระทบต่อ โรควิปเปิ้ล (ภาวะไขมันในลำไส้เล็ก, granulomatosis ลำไส้ของ Lipophagic) สาเหตุของโรควิปเปิ้ลคืออะไร

โรควิปเปิลเป็นหนึ่งในกลุ่มของโรคที่หายากในลำไส้เล็ก โดยมีสาเหตุมาจากการดูดซึมทางชีวภาพและ สารเคมีที่จำเป็นต่อร่างกาย ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีความเสียหายต่อระบบต่ออวัยวะต่างๆ: ตับ, หัวใจ, ปอด, ข้อต่อ, สมอง

มีการอธิบายผู้ป่วยโรคนี้ประมาณ 400 รายในวรรณกรรมทางการแพทย์ ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิงถึง 4 เท่า อายุที่อันตรายที่สุดคือ 40–50 ปี

เหตุผล

โรคนี้ตั้งชื่อตามนักวิทยาศาสตร์ผู้ค้นพบเชื้อโรคเฉพาะ - Tropheryma whippelii ซึ่งเป็นของ actinomycetes (มีคุณสมบัติของแบคทีเรียและเชื้อรา) ในตอนแรก โรคของวิปเปิลถือเป็นโรคติดเชื้อ แต่ในไม่ช้า การมีอยู่ของแอคติโนมัยซีตก็แสดงให้เห็นในพืชในลำไส้ของคนที่มีสุขภาพแข็งแรง

มีข้อสรุปดังต่อไปนี้: สิ่งสำคัญไม่ใช่ตัวเชื้อโรค แต่เป็นปฏิกิริยาของร่างกายต่อมัน.

ในคนที่มีสุขภาพดี เยื่อ Tropheryma whippelii มีโครงสร้างคล้ายกับวิลลี่ในลำไส้ของลำไส้เล็ก ดังนั้นจึงไม่ถือว่าเป็นแอนติเจนในร่างกาย

เมื่อโรคเกิดขึ้นเชื้อโรคจะถือเป็นสิ่งแปลกปลอมและเกิดปฏิกิริยาของเซลล์มาโครฟาจ พบได้ที่ผนังลำไส้ ต่อมน้ำเหลือง และอวัยวะต่างๆ

สาเหตุของการดูดซึมอาหารบกพร่องคือการบีบตัวของหลอดเลือดอย่างรวดเร็วโดยเซลล์ที่รกเหล่านี้

อาการทางคลินิก

อาการของโรควิปเปิลมีความแตกต่างกันอย่างมาก ทำให้การวินิจฉัยทำได้ยาก

• โรคท้องร่วง - อุจจาระหลวมและมีฟองมากถึงสิบครั้งต่อวัน อุจจาระสีอ่อนซึ่งมีเศษอาหารและไขมันที่ไม่ได้ย่อย
• ความอ่อนเพลีย - การลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญเกิดขึ้นเนื่องจากขาดสารอาหารและวิตามิน
• อาการปวดท้องมีลักษณะอาการจุกเสียดในลำไส้ ปวดเฉพาะบริเวณสะดือ เกิดขึ้นกะทันหัน และหายไปเอง
• ท้องอืด-ท้องอืด,เสียงดังก้อง.
• อาการปวดข้อมักเป็นอาการเริ่มแรกของโรค ไม่คงที่ ข้อต่อต่างๆ จะได้รับผลกระทบ และความผิดปกติจะไม่ค่อยเกิดขึ้น
• ครึ่งหนึ่งของกรณี โรควิปเปิลจะมาพร้อมกับไข้รุนแรง

ระยะของโรค

เมื่อคำนึงถึงความเสียหายต่ออวัยวะและระบบต่าง ๆ ในระหว่างการเกิดโรค เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะสามขั้นตอน:

ประการแรกคือลักษณะที่ไม่มีอาการในลำไส้

• ผู้ป่วยมีไข้ เหงื่อออกมากและหนาวสั่น อาการปวดข้อจะคงอยู่หลายวันแล้วหายไปเอง
• ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเกิดขึ้นซึ่งแสดงออกในความดันเลือดต่ำและการสร้างเม็ดสีผิว Erythema nodosum (จุดนูนสีแดง) อาจปรากฏบนผิวหนัง
• การเปลี่ยนแปลงของลูกตาจะแสดงออกในการอักเสบของเยื่อหุ้มเซลล์ (keratitis, uveitis, retinitis)

ประการที่สอง - การดูดซึมผิดปกติครอบงำด้วยอาการที่ตามมา: ท้องเสีย, น้ำหนักลด, ขาดวิตามิน, โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก- การละเมิดความสมดุลของน้ำทำให้ผิวแห้งและเยื่อเมือกแผลในกระเพาะอาหาร

ประการที่สาม เพิ่มอาการของความเสียหายต่ออวัยวะภายในในคลินิก:

• เมื่อเกิดการแทรกซึมในสมอง - มองเห็นไม่ชัด, การได้ยิน, การเดินไม่มั่นคง, การประสานงานการเคลื่อนไหวที่ไม่ดี, ความเจ็บปวดตามช่องท้องของเส้นประสาท, การชัก;
• ในเนื้อเยื่อและหลอดเลือดของหัวใจ - โรคหลอดเลือดหัวใจ (การอักเสบของหลอดเลือดหัวใจ), กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่มีอาการปวดโดยทั่วไป, หัวใจล้มเหลว;
• polyserositis - การอักเสบของเยื่อหุ้มเซรุ่มของสมอง, เยื่อหุ้มปอดที่มีการสะสมของของเหลว

ขั้นตอนที่สามถือเป็นอาการของภาวะแทรกซ้อนของโรค

การวินิจฉัย

ไม่สามารถวินิจฉัยโรควิปเปิลได้หากไม่ตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อที่ถ่ายในระหว่างการส่องกล้อง ตรวจพบการสะสมของมาโครฟาจโดยทั่วไป

การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายเกิดขึ้นเมื่อระบุเชื้อโรคในลำไส้

การรักษา

โรควิปเปิลต้องได้รับสารอาหารที่จำเป็นผ่านทางหลอดเลือดดำ สารละลายที่มีการเตรียมโปรตีน คาร์โบไฮเดรต วิตามินและแร่ธาตุที่ซับซ้อนจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำ

มีการพัฒนาสูตรการรักษาระยะยาวด้วยยาต้านแบคทีเรีย โดยเริ่มด้วยขนาดยาที่สูง จากนั้นจึงค่อยเปลี่ยนไปใช้ขนาดยาปกติ ยาปฏิชีวนะจะถูกเลือกเป็นรายบุคคล ประสิทธิภาพได้รับการพิสูจน์โดยการลดอุณหภูมิและอาการปวดข้อ

การหยุดอาการท้องร่วงและการเพิ่มน้ำหนักอย่างค่อยเป็นค่อยไปเกิดขึ้นหลังจากการรักษาอย่างต่อเนื่องเป็นเวลาหลายเดือน มีการเติมฮอร์โมนสเตียรอยด์ในยาต้านแบคทีเรีย

เพื่อปรับปรุงกระบวนการย่อยอาหาร จึงมีการเติมสารเอนไซม์ในการรักษา

การรักษาภาวะโพลีซีโรอักเสบ ภาวะหัวใจล้มเหลว และอาการทางสมองต้องอาศัยแนวทางที่แสดงอาการ

แท็บเล็ตไม่มีให้ การดำเนินการที่จำเป็นเนื่องจากการดูดซึมบกพร่อง ดังนั้นจึงจำเป็นต้องใช้วิธีการฉีดยาให้มากที่สุด

ต้องกำหนดอาหารโดยคำนึงถึงการสูญเสียโปรตีนและวิตามิน ควรเพิ่มปริมาณแคลอรี่เนื่องจากคาร์โบไฮเดรตที่ย่อยง่าย

ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรควิปเปิลจะต้องลงทะเบียนกับแพทย์ระบบทางเดินอาหาร การพยากรณ์โรคมีความรุนแรง การวินิจฉัยมักล่าช้าและนำไปสู่ความเสียหายของอวัยวะ ในสภาวะเช่นนี้การฟื้นฟูสุขภาพเป็นเรื่องยาก ความพิการในระยะเริ่มแรกของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติ

โรควิปเปิลแม้จะฟื้นตัวทางคลินิกแล้ว แต่ก็มีอาการกำเริบบ่อยครั้ง

การป้องกันโรคแทบจะเป็นไปไม่ได้เลย มีความจำเป็นต้องแจ้งให้แพทย์และประชาชนทราบเกี่ยวกับโรคนี้เพื่อการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ

โรควิปเปิล (โรคไขมันในลำไส้, โรคลิโปจีโนมาโทซิสในลำไส้, โรคข้ออักเสบ steatorrhea, โรคลิมแฟงจิโอมาโทซิสในช่องท้อง) ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย G. Whipple ในปี 1907 สาเหตุและกลไกของการเกิดโรคยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วน จากข้อมูลของ Whipple ภาวะไขมันในลำไส้เป็นผลจากการอุดตันเรื้อรังที่ไม่สมบูรณ์ของหลอดเลือดระบายน้ำเหลืองในช่องท้องและการไหลเวียนของน้ำเหลืองบริเวณทรวงอก อย่างไรก็ตาม ทฤษฎีนี้ไม่สามารถอธิบายการสะสมของโครงสร้างน้ำเหลืองภายในเซลล์ของมาโครฟาจที่มีไกลโคโปรตีนที่ไวต่อ PAS จำนวนมาก ในเรื่องนี้ ผู้เขียนสมัยใหม่ส่วนใหญ่ยอมรับโรควิปเปิลเป็น โรคทางระบบสิ่งมีชีวิต เช่น อรรถาภิธาน การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญใน lipogranulomatosis ในลำไส้นั้นพบได้ในลำไส้เล็ก, น้ำเหลือง, ต่อมน้ำเหลือง mesenteric และเยื่อบุช่องท้อง (ช่องท้อง) โดยปกติแล้ว ลำไส้เล็กจะขยาย ผนังจะหนาขึ้น และเยื่อบุจะขยายขึ้น มีสีเข้ม และในบริเวณที่มีจุดสีเหลืองลักษณะเฉพาะและมีเลือดออก

มาโครฟาจที่เป็นบวก PAS ครอบครองเยื่อบุ lamina propria

อาการของโรควิปเปิ้ล

การโจมตีของโรคผิดปกติ ส่วนใหญ่มักเริ่มต้นด้วยอาการป่วยที่ไม่เฉพาะเจาะจง - เบื่ออาหาร, บวม, มีแก๊สมากขึ้น, บางครั้งก็อาเจียนอย่างต่อเนื่อง อาการทั่วไปของโรควิปเปิล ได้แก่ ท้องเสียอย่างรุนแรงและทำให้ร่างกายอ่อนแอ ปวดท้องเป็นตะคริว และอุจจาระ "อ้วน" โดยไม่มีเมือกหรือเลือด ไข้โดยไม่ทราบสาเหตุเพิ่มขึ้นบ่อยครั้ง และมักมีอาการปวดข้ออย่างต่อเนื่องและไม่รุกราน ซึ่งบางครั้งเกิดขึ้นก่อน อาการลำไส้- ค่อนข้างน้อย - polyserositis และ endocarditis ในกรณีที่รุนแรงของภาวะไขมันในลำไส้เล็ก ผู้ป่วยจะขาดสารอาหารอย่างรุนแรง มีแนวโน้มที่จะมีความดันโลหิตต่ำ (ความดันโลหิตต่ำ) และมักจะล้มลง แม้ว่าจะพบไม่บ่อยนัก แต่โครงสร้างน้ำเหลืองของตับและม้ามก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน

การวินิจฉัยโรควิปเปิ้ล

การวินิจฉัยโรควิปเปิลมีความซับซ้อนและขึ้นอยู่กับข้อมูลทั้งหมด - ทางคลินิก ห้องปฏิบัติการ อุปกรณ์ และการตรวจชิ้นเนื้อ

การตรวจเป็นการขยายต่อมน้ำเหลืองโดยทั่วไปซึ่งไม่เจ็บปวดและอ่อนนุ่ม ท้องบวม เจ็บปวด และในบางกรณีตับและม้ามจะขยายใหญ่ขึ้น

การทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นเรื่องปกติ โรคโลหิตจาง, EPR เพิ่มขึ้น, เม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาวลดลง), ระดับต่ำโปรตีนในเลือดและลดระดับคอเลสเตอรอล

การตรวจอุจจาระมักจะเผยให้เห็นความผิดปกติที่สำคัญในการบริโภคไขมันและความผิดปกติที่เกี่ยวข้องในการบริโภควิตามิน A และ K และแคลเซียมที่ละลายในไขมัน

การตรวจเอ็กซ์เรย์ของโรควิปเปิ้ลมักมีลักษณะเฉพาะโดยการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในลำไส้: การผ่านอย่างรวดเร็ว, การเปลี่ยนแปลงของเยื่อบุ, การกระจายตัวของสารตัดกันที่ไม่เหมาะสม
การวินิจฉัยโรคไขมันในลำไส้ส่วนใหญ่คือการตรวจชิ้นเนื้อลำไส้เล็กหรือต่อมน้ำเหลือง ด้วยกล้องจุลทรรศน์, อาการบวมน้ำ, หลอดเลือดน้ำเหลืองขยาย, ต่อมน้ำเหลือง (ความเมื่อยล้าของน้ำเหลือง), ต่อมในลำไส้ที่เสียหาย, ตรวจพบการแทรกซึมของแมคโครฟาจ, ให้ปฏิกิริยา PAS เชิงบวกที่รุนแรงเนื่องจากการมีอยู่ของการรวมไกลโคโปรตีนที่เฉพาะเจาะจง

โรคที่มีอาการ เช่น โรควิปเปิล ได้แก่ โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง ป่วง โรคเซลิแอก รอยโรคในตับอ่อน ฯลฯ (การขับถ่ายและอุจจาระที่มีไขมันสูง) และกลุ่มอาการการดูดซึมไม่ดี ในกรณีเช่นนี้ ลักษณะทางคลินิกโดยทั่วไปของ Triad ได้แก่ ท้องร่วง มีไข้ ปวดข้อ และโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจพบมาโครฟาจที่ไวต่อ PAS ในต่อมน้ำเหลืองและเยื่อเมือกในลำไส้

การรักษาโรควิปเปิ้ล

ในกรณีส่วนใหญ่ โรควิปเปิลจะดำเนินไป ผู้ป่วยจะป่วย กระดูกหักเอง และสุดท้ายก็หมดแรงโดยสิ้นเชิง ระยะเวลาเฉลี่ยของโรคอยู่ระหว่าง 1 ปีถึง 6 เดือนถึง 2 ปี บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนบางอย่าง - การติดเชื้อทุติยภูมิซึ่งส่วนใหญ่เป็นปอด หัวใจและหลอดเลือดอ่อนแอ; จากเหตุการณ์ลิ่มเลือดอุดตัน ในบางกรณี ภาวะไขมันในลำไส้จะมีลักษณะไม่รุนแรงและมีระยะเวลาในการปรับปรุงที่แตกต่างกัน การรักษาโรควิปเปิ้ลจนกระทั่งเมื่อหลายปีก่อนเป็นการรักษาตามอาการล้วนๆ การถ่ายเลือดบ่อยครั้ง การรักษาด้วยวิตามิน ปัจจุบันมีการใช้ยาปฏิชีวนะร่วมกันซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นกลุ่ม tetracycline และ corticosteroids สูตรอาหารนำไปสู่การรักษา ขอแนะนำให้จำกัดไขมันและเพิ่มคุณค่าอาหารด้วยโปรตีน

โรควิปเปิ้ลเป็นพยาธิสภาพที่ค่อนข้างหายากซึ่งสัมพันธ์กับความเสียหายต่อลำไส้จากของเสียจากแบคทีเรีย (มิวโคโพลีแซ็กคาไรด์) ตามสถิติตั้งแต่ปี 2547 มีการบันทึกโรควิปเปิ้ลเพียง 30 ครั้งในโลก การกล่าวถึงกระบวนการทางพยาธิวิทยานี้ครั้งแรกพบในปี 1907 (สหรัฐอเมริกา) โดยวิธี PCR (โพลีเมอเรส ปฏิกิริยาลูกโซ่) สาเหตุของโรคถูกแยกออก - Tropheryma whippelii ซึ่งตั้งชื่อตามผู้ค้นพบจริง ๆ แล้ว J. Whipple

เกี่ยวกับสาเหตุของโรควิปเปิ้ล

มันเป็นแบคทีเรีย (เป็นของ actinomycetes) แม้ว่าสิ่งมีชีวิตกลุ่มนี้จะถูกพิจารณาว่าเป็นเชื้อรามาเป็นเวลานานเนื่องจากมีการแตกแขนงของไมซีเลียมที่แปลกประหลาดซึ่งต่อมากลายเป็นเมือกโพลีแซ็กคาไรด์ที่ซับซ้อน ผนังเซลล์ของแบคทีเรียนี้มีสามชั้น ดังนั้นมาโครฟาจ (เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกัน) จึงไม่สามารถย่อยได้ หลังจากถูกจับโดยแมคโครฟาจ แบคทีเรียยังคงเจริญเติบโตและเพิ่มจำนวนต่อไป

หลังจากนั้นมาโครฟาจจะหยุดดูดซับแบคทีเรียใดๆ ซึ่งทำให้ร่างกายอ่อนแอลง และต่อมน้ำเหลืองจะ "อุดตัน" ด้วยเมือกโพลีแซ็กคาไรด์ซึ่งจะหลั่งโทรฟีไรม์ของ Whipple การอักเสบของต่อมน้ำเหลืองทำให้จำนวนเซลล์ภูมิคุ้มกันบกพร่อง - T และ B lymphocytes ลดลง เป็นผลให้ร่างกายกลายเป็นเหยื่อของการติดเชื้อได้ง่ายและกระบวนการอักเสบเกิดขึ้นในลำไส้และต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค

สาเหตุของโรควิปเปิ้ล

ยังไม่ชัดเจน. เช่นเคย ในกรณีเช่นนี้ ความบกพร่องทางพันธุกรรมถือเป็นปัจจัยเสี่ยงในการเกิดโรควิปเปิล ผู้คนจำนวนมากเป็นพาหะของ Tropheryma whippelii โดยไม่เป็นอันตรายต่อตัวเอง และมี Tropheryma whippelii อยู่รอบตัวเรามากพอ (ในดินและน้ำ) เชื่อกันว่าการกระตุ้นของแบคทีเรียนั้นได้รับการอำนวยความสะดวกโดยภูมิคุ้มกันลดลงอย่างรวดเร็วสาเหตุอาจเป็น:

• ความเครียดอย่างต่อเนื่อง ความเจ็บป่วยทางจิต หรือโรคจิตที่เกิดปฏิกิริยาเนื่องจากการเสียชีวิตของคนที่รัก ภัยพิบัติ ภัยคุกคามต่อชีวิต
• เอชไอวี เริมเรื้อรัง วัณโรค มะเร็ง โรคสะเก็ดเงิน และภาวะอื่นๆ ที่ทำให้เกิดภูมิคุ้มกันบกพร่อง

อาการของโรควิปเปิ้ล

การวินิจฉัยโรคนี้ค่อนข้างยากเนื่องจากอาจมีอาการได้ค่อนข้างมากและยิ่งไปกว่านั้นก็มีความหลากหลายมาก อวัยวะต่างๆ อาจได้รับผลกระทบ การติดเชื้อจะแพร่กระจายผ่านระบบน้ำเหลืองจากลำไส้ไปยังตับ ระบบประสาท และปอด

ผู้ที่ทำงานกับที่ดินและปศุสัตว์ในช่วงอายุ 40-50 ปี ส่วนใหญ่จะล้มป่วย

ระยะของโรค:

• ขั้นแรกมีลักษณะเป็นไข้ปวดข้อคล้ายกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
• ในระยะที่สอง– การดูดซึมสารอาหารที่ไม่เหมาะสมหรือที่เรียกว่ามาถึงเบื้องหน้า การดูดซึมผิดปกติ กระบวนการนี้เกิดจากการแทรกซึมของเยื่อเมือกในลำไส้จำนวนมากโดย Whipple's tropherima - แบคทีเรียไม่ได้ทำลายเยื่อเมือก แต่จะรบกวนการดูดซึมของสารบางชนิดรวมทั้งเข้ามาแทนที่พืชในลำไส้ปกติ เป็นผลให้มีการสังเกตการลดน้ำหนักอย่างรุนแรงและความผิดปกติของการเผาผลาญอย่างรุนแรง
• ขั้นตอนที่สามโรควิปเปิ้ลมาพร้อมกับความเสียหายอย่างรุนแรงต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบประสาท นอกจากนี้เยื่อเมือกทั้งหมดยังอักเสบ - ที่เรียกว่า โรคโพลีเซโรอักเสบ

ขั้นตอนกระบวนการ

อาการเบื่ออาหาร

รอยโรคข้อต่อในโรควิปเปิล

อาการข้อจะปรากฏก่อนลำไส้ในผู้ป่วย 2 ใน 3 ราย เกี่ยวข้องกับ จำนวนมากสารพิษที่เข้าสู่กระแสเลือดและทำร้ายเนื้อเยื่อข้อต่อ พวกมันเกิดขึ้นเป็น polyarthralgia เช่น อาการปวดเกิดขึ้นในข้อต่อหลายข้อในคราวเดียว ความเจ็บปวดหายวับไป นานตั้งแต่หนึ่งชั่วโมงไปจนถึงหลายวัน หลังจากการโจมตี ข้อต่อจะรู้สึกเป็นปกติอย่างยิ่ง ไม่พบการเปลี่ยนแปลงทางรังสีหลังจากนี้ ช่วงของการเคลื่อนไหวจะยังคงอยู่

อาการลำไส้ของโรควิปเปิ้ล

โรคอุจจาระร่วงในโรควิปเปิลมักมาพร้อมกับไข้ต่ำ (สูงถึง 380 C) ผู้ป่วยจะถ่ายอุจจาระอย่างต่อเนื่อง - 10 ครั้งต่อวันขึ้นไป นอกจากนี้ กระบวนการนี้อาจมาพร้อมกับ:

• โพลีเฟคาเลีย– ปริมาณอุจจาระสามารถมากถึง 2.5 กิโลกรัมต่อวัน
• สเตเตอร์เรีย– การดูดซึมไขมันบกพร่องโดยสังเกตอุจจาระสีขาว
• ครีเอทีฟ– อุจจาระมีเส้นใยกล้ามเนื้อที่ไม่ได้ย่อย
• โรคอะไมโลเรีย– อุจจาระมีแป้งมากเกินไป

นอกจากนี้ในบางกรณีจะสังเกตเห็นอุจจาระล่าช้า ภาวะนี้มักสับสนกับเลือดออกในกระเพาะอาหาร แต่ในกรณีนี้มีสาเหตุมาจากการดูดซึมวิตามินเคบกพร่อง

อาการปวดท้องเกิดขึ้นในการโจมตีบริเวณสะดือ ตามกฎแล้วโรคจะมาพร้อมกับอาการท้องอืด อาจมีอาการคลื่นไส้อาเจียนได้

อาการไม่เกี่ยวกับลำไส้

• - ในระยะยาวของโรคต่อมน้ำเหลืองเกือบทั้งหมดจะขยายใหญ่ขึ้นซึ่งมักบังคับให้แพทย์มองหาเนื้องอกมะเร็งซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือต่อมน้ำเหลืองทั่วไปที่คล้ายคลึงกัน
• เจ็บตา- โรควิปเปิ้ลมักมาพร้อมกับโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ (การอักเสบของคอรอยด์);

• ซินโดรม ความเหนื่อยล้าเรื้อรัง,การลดน้ำหนัก
• polyhypovitaminosis วิตามินไม่ถูกดูดซึมเนื่องจากการดูดซึมบกพร่อง และไม่มีการผลิตเนื่องจากจุลินทรีย์ในลำไส้ปกติตายไปแล้ว

อาการของการขาดวิตามินในโรควิปเปิ้ล

• การขาดไทอามีนทำให้เกิดอาการชาที่ผิวหนังบริเวณแขนและขา นอนไม่หลับ
• การขาดกรดนิโคตินิกทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง เช่น เพลลากร้า;
• การขาดไรโบฟลาวินทำให้เกิดการอักเสบของเยื่อบุในช่องปาก

นอกจากนี้อาจมีเลือดออกตามเหงือกและ telangiectasia บนผิวหนัง (หลอดเลือดดำแมงมุม) โรคกระดูกพรุนและโรคกระดูกพรุน (การทำลายเนื้อเยื่อกระดูก) ดำเนินไป สิ่งนี้นำไปสู่การแตกหักหลายครั้ง การมองเห็นผิดปกติ การชัก กล้ามเนื้อลีบ หัวใจเต้นเร็ว และการรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นได้

ผู้ป่วยอาจมีอาการสมองเสื่อมร่วมกับอาการ “เหล่” หลายประเภท

สร้างความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือด

ส่วนใหญ่มักเกิดเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (การอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ) ค่อนข้างน้อย (ในผู้ป่วยทุก ๆ ราย) โครงสร้างของหัวใจจะอักเสบ หากเยื่อบุหัวใจอักเสบเกิดจากความเสียหายของแบคทีเรียอย่างแม่นยำ วาล์วไมตรัลและเอออร์ติกจะได้รับผลกระทบเป็นหลัก ตามกฎแล้วกระบวนการเปลี่ยนรูปของลิ้นหัวใจจะไม่แสดงอาการและตรวจไม่พบแม้แต่ด้วยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ความเสียหายต่ออุปกรณ์ลิ้นหัวใจเมื่อเวลาผ่านไปนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว; ผลที่ตามมาจากกระบวนการนี้จะไม่หายไปแม้จะได้รับการรักษาทางคลินิกของโรควิปเปิลก็ตาม

นอกจากนี้หากผู้ป่วยมีอาการแน่นหน้าอก (หลอดเลือดหัวใจตีบตัน) อยู่แล้วเนื่องจากการอักเสบของหลอดเลือดหัวใจอาการนี้จะรุนแรงขึ้นซึ่งเป็นสาเหตุของภาวะหัวใจวายในผู้ป่วยในกลุ่มนี้

กล่าวอีกนัยหนึ่ง โรควิปเปิลสามารถพัฒนาภาพทางคลินิกของโรคต่างๆ ทางอ้อมได้ และมักจะมองหาสาเหตุได้ทุกที่ การวินิจฉัยที่มีความสามารถเท่านั้นที่สามารถชี้แจงสถานการณ์ได้

การวินิจฉัยโรควิปเปิ้ล

• การส่องกล้องด้วยการตัดชิ้นเนื้อเยื่อบุลำไส้เล็ก เฉพาะในกรณีที่พบ Tropheryma wheppelii จำนวนมากในตัวอย่างเท่านั้นที่แพทย์จะสามารถวินิจฉัยได้อย่างถูกต้อง นอกจากนี้เยื่อเมือกในลำไส้ยังถูกปกคลุมด้วยแผ่นสีเหลือง (การเผาผลาญไขมันบกพร่อง);
• มิญชวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อ– ตรวจพบมาโครฟาจฟองที่มีโทรฟีริม “กลืน” นอกจากนี้ การเปลี่ยนแปลงขนาดมาโครฟาจดังกล่าวสามารถพบได้ทุกที่ในร่างกายของผู้ป่วย ซึ่งบางครั้งถูกค้นพบในระหว่างการตรวจเนื้อเยื่อวิทยาด้วยเหตุผลที่แตกต่างไปจากเดิมอย่างสิ้นเชิง เช่น ในร้านขายยาผิวหนัง หรือในสำนักงานนรีแพทย์ แพทย์ที่มีประสบการณ์ในกรณีนี้จะสามารถสงสัยว่าเป็นโรควิปเปิลได้ในระยะแรกสุด
• ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส(พีซีอาร์) หากแพทย์ต้องการทราบว่ามีถ้วยรางวัลของ Whipple อยู่ในร่างกายหรือไม่ แพทย์จะสั่งการศึกษานี้ แน่นอนว่าการมีอยู่ของแบคทีเรียไม่ได้หมายความว่าโรควิปเปิล สำหรับการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย จำเป็นต้องมีการตรวจส่องกล้อง
• เอ็กซ์เรย์อวัยวะในช่องท้อง เอกซเรย์คอมพิวเตอร์- วิธีการเหล่านี้ทำให้สามารถตรวจจับผลที่ตามมาของความเสียหายต่อระบบน้ำเหลือง - การไหลเข้าไปในถุงเยื่อหุ้มหัวใจหรือโพรงเยื่อหุ้มปอด, กลุ่มต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้น, น้ำในช่องท้อง;
• การตรวจเลือดทั่วไป- มักพบภาพของการอักเสบ - ESR สูง (อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง), จำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น, ฮีโมโกลบินลดลงปานกลาง;

โรควิปเปิลมักสับสนกับโรคโครห์น มะเร็งลำไส้เล็ก และโรคทางระบบอื่นๆ

การรักษา

ก่อนการใช้ยาปฏิชีวนะในการรักษาโรควิปเปิ้ล ผู้ป่วยเสียชีวิตใน 1-2 ปีหลังการวินิจฉัย ต้องบอกว่าการวินิจฉัยใช้เวลาค่อนข้างนาน - 10 ปี (โดยเฉลี่ย)

ปัจจุบันระบบการรักษามีลักษณะดังนี้:

• ยาปฏิชีวนะถูกกำหนดเพื่อระงับการทำงานของ Troferim: tetracycline, metacycline, benzyl-penicillin, ceftriaxone, meropenem ตามกฎแล้วจะใช้สารต้านแบคทีเรียที่มีประสิทธิภาพพอสมควรในตอนแรกซึ่งทำให้สามารถบรรเทาอาการของโรคได้อย่างมั่นคง หากมีความเสียหายรุนแรงต่อส่วนกลาง ระบบประสาทกำหนดยาปฏิชีวนะที่ทะลุกำแพงเลือดและสมอง (เข้าไปในสมอง) - คลอแรมเฟนิคอล, ไรแฟมพิซิน;
• ในกรณีของกระบวนการอักเสบทั้งหมด กำหนดให้กลูโคคอร์ติคอยด์ (ไฮโดรคอร์ติโซน, เพรดนิโซโลน) เป็นเวลา 3 เดือน
• เพื่อแก้ไขการดูดซึมผิดปกติมีการกำหนดอาหารโปรตีนแคลอรี่สูงหลักสูตรการบำบัดด้วยวิตามินอย่างต่อเนื่องการเตรียมเอนไซม์ (mezim, pangrol ฯลฯ )
• สำหรับอาการท้องร่วงแบบถาวรจะมีการกำหนดน้ำเกลือหลายชนิด
• Antispasmodics เช่นเดียวกับ prokinetics ช่วยให้อุจจาระและการหดตัวเป็นปกติ
• แนะนำให้ใช้โปรไบโอติกเพื่อฟื้นฟูพืชในลำไส้ให้เป็นปกติ

การรักษาโรควิปเปิลอย่างทันท่วงทีช่วยให้ผู้ป่วยมีอาการทุเลาได้อย่างมั่นคง ซึ่งสามารถคงอยู่ได้นานหลายทศวรรษ สิ่งสำคัญคือต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ทั้งหมดโดยเฉพาะในขั้นตอนการวินิจฉัยเนื่องจากเป็นการตัดสินใจ เหตุผลที่แท้จริงโรคคือปัญหาหลักในกรณีนี้

โรคนี้พบได้น้อยมาก: เกิดขึ้นในหนึ่งคนในล้านคน ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิงถึงแปดเท่า อายุที่มักตรวจพบพยาธิสภาพคือประมาณห้าสิบปี

โรคนี้แสดงออกด้วยความเสียหายจากแบคทีเรียในลำไส้เล็ก ซึ่งสามารถสร้างสภาวะในร่างกายสำหรับความผิดปกติในการทำงานของระบบต่างๆ ในร่างกายได้ เมื่อสงสัยว่าเป็นโรคปกติเป็นครั้งแรกจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์เพื่อขอคำแนะนำทันที

อาการของโรควิปเปิ้ล

สัญญาณของโรคอาจแตกต่างกันมาก อาการแรกๆ ไม่ได้บ่งบอกถึงปัญหาระบบทางเดินอาหาร การเรียกร้องเกี่ยวกับเรื่องนี้จะปรากฏขึ้นในภายหลัง บางครั้งอาจเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปหลายปี

คุณสมบัติหลักได้แก่:

• ไข้เรื้อรัง
• โรคข้อ:
  • ความเจ็บปวดในพวกเขาเปลี่ยนความคลาดเคลื่อน (ปวดในข้อหนึ่งจากนั้นไปอีกข้อหนึ่ง);
  • อาการบวมและบวมของข้อต่อ
• ความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลือง
• อาการปวดกล้ามเนื้อเรื้อรังและการปรากฏตัวของก้อนในนั้น
• อาการเจ็บหน้าอก
• ไอเปียก

หลังจากผ่านไประยะหนึ่ง บางครั้งสองปี และบางครั้งก็มากกว่านั้น ความผิดปกติของอวัยวะย่อยอาหารจะสังเกตเห็นได้ชัดเจน:

• ท้องเสีย – กระตุ้นบ่อย, อุจจาระเป็นฟอง;
• ผู้ป่วยลดน้ำหนักอย่างเห็นได้ชัด
• คลื่นไส้,
• ขาดความอยากอาหาร
• ความอ่อนแอ,
• ปวดตะคริว (แปลใกล้สะดือ)
• สัญญาณของการขาดวิตามิน
• ท้องอืด,
• ผิวคล้ำและผลัดเซลล์ผิว

การพัฒนาของโรคต่อไปทำให้เกิดการหยุดชะงักในการทำงานของระบบ:

• ความผิดปกติทางระบบประสาท,
• หลอดลมอักเสบ,
• โรคหัวใจที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อส่วนประกอบต่างๆ:
  • เปลือกหอย,
  • วาล์ว
  • กล้ามเนื้อ;
• โรคตา
• และอื่น ๆ

แบบฟอร์ม

ผู้เชี่ยวชาญแบ่งระยะของโรคออกเป็นสามช่วง ซึ่งไหลเข้าหากันอันเป็นผลมาจากการลุกลามของพยาธิวิทยา โดยเพิ่มอาการใหม่ๆ

1. ในระยะแรกความผิดปกติเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการของปัญหาทางเดินอาหาร ช่วงเวลานี้เรียกว่าระยะของอาการนอกลำไส้
2. ขั้นตอนที่สองมีความเกี่ยวข้องกับการดูดซึมสารอาหารที่ผนังลำไส้เล็กบกพร่องดังนั้นความผิดปกติในระบบทางเดินอาหารจึงสังเกตเห็นได้ชัดเจน ช่วงนี้เรียกว่าระยะลำไส้
3. ระยะสุดท้ายของโรคเมื่อมีการระบุความผิดปกติในการทำงานของระบบแล้วจะเรียกว่าขั้นตอนของความผิดปกติของอวัยวะหลายส่วน

เหตุผล

สาเหตุที่เกิดโรคนี้เป็นหัวข้อที่ทำให้เกิดความขัดแย้งในหมู่ผู้เชี่ยวชาญมากมาย ปัจจุบันเป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าสาเหตุของพยาธิวิทยาคือแบคทีเรีย Tropheryma whippelii

สถานการณ์ต่อไปนี้มีส่วนทำให้เกิดสิ่งนี้:

• ภาวะทุพโภชนาการ
• ภูมิคุ้มกันอ่อนแอ อิทธิพลเชิงลบในร่างกาย (สภาพแวดล้อมที่ไม่ดี โรคภัย ความหิวโหย)
• ความบกพร่องทางพันธุกรรม

การวินิจฉัย

การตรวจหาโรคเป็นปัญหาเนื่องจากอาการอาจแตกต่างกันมากและในระยะแรกจะไม่พบความผิดปกติในระบบทางเดินอาหาร ดังนั้นเพื่อที่จะวินิจฉัยโรคได้ถูกต้องจึงจำเป็นต้องทำ คอมเพล็กซ์ทั้งหมดการดำเนินการวินิจฉัย

เมื่อทำการวินิจฉัยแล้วจะมีการกำหนดไว้ การรักษาที่ซับซ้อน- โรคนี้ต้องใช้ความอดทนจากคนไข้และแพทย์ กระบวนการบำบัดใช้เวลาอย่างน้อยหนึ่งปี

ช่วงของกิจกรรมประกอบด้วย:

• การรับประทานยา:
  • ฮอร์โมน (หากแพทย์เห็นว่าจำเป็น)
  • ยาต้านจุลชีพ (co-trimoxazole)
  • ยาปฏิชีวนะ (เตตราไซคลีนนั้นดี แต่ยาอื่น ๆ เช่นเพนิซิลลินก็อาจเหมาะสมเช่นกัน)
  • แร่ธาตุและวิตามิน
• การปฏิบัติตามอาหารหมายเลข 5อาหารควรเบาและมีโปรตีนสูง ปริมาณและช่วง อาหารที่มีไขมันมีข้อจำกัดอย่างมาก

ภาวะแทรกซ้อน

หากบุคคลไม่ใส่ใจกับความเจ็บป่วยและไม่ได้รับการรักษาพยาบาล โรคก็จะดำเนินไป เป็นผลให้อาจเกิดผลที่ตามมาซึ่งอาจคุกคามชีวิตของผู้ป่วยได้

เป็นลักษณะอาการของการดูดซึมผิดปกติ, steatorrhea, ผอมแห้ง, จนถึง cachexia, ต่อมน้ำเหลืองและความเสียหายร่วมกัน

George Whipple, พ.ศ. 2421-2519 บรรยายถึงโรคนี้ในปี พ.ศ. 2450 เขาเสนอสาเหตุของแบคทีเรียซึ่งได้รับการยืนยันในปี พ.ศ. 2540 ผู้ได้รับรางวัลโนเบลจากผลงานของเขาเกี่ยวกับโรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย

โรควิปเปิลคือการติดเชื้อทั่วร่างกายที่เกิดจากแบคทีเรียแกรมบวก Tropheryma whippelii โรคหายาก (อุบัติการณ์ประมาณ 0.5 รายต่อ 1 ล้านคนต่อปี) ส่วนใหญ่เป็นชายวัยกลางคน โดย 30% เป็นคนงานเกษตรกรรม สงสัยว่ามีการติดเชื้อในช่องปากแม้ว่าจะไม่มีหลักฐานก็ตาม

ธรรมชาติของแบคทีเรียยังไม่ทราบจนกระทั่งทศวรรษ 1990 เมื่อ DNA ของแบคทีเรียที่เกี่ยวข้องกับแอคติโนไมซีตได้มาโดยลำดับไรโบโซม 16S แบคทีเรียเหล่านี้มีลักษณะพิเศษคืออาณานิคมจะมีเวลาเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่า (18 วัน)

ในผู้ติดเชื้อ จะมีการสังเกตข้อบกพร่องในการทำงานของลิมโฟไซต์ Th1 แต่ข้อบกพร่องนี้มีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาของโรคหรือเป็นผลจากการติดเชื้อหรือไม่นั้นไม่ทราบ

อาการหลักคือโรคข้ออักเสบ น้ำหนักลด ปวดท้อง ท้องเสีย การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อในลำไส้เล็ก การรักษาเกี่ยวข้องกับการให้ Ceftriaxone หรือ Penicillin ครั้งแรก ตามด้วย Trimethoprim/sulfomethoxazole เป็นเวลาอย่างน้อยหนึ่งปี

โรควิปเปิลมักเกิดกับผู้ชายผิวขาวอายุ 30-60 ปีเป็นส่วนใหญ่ เยื่อเมือกของลำไส้เล็กได้รับผลกระทบในเกือบทุกกรณี แม้ว่าอวัยวะต่างๆ อาจเกี่ยวข้องก็ตาม มีแนวโน้มว่าผู้ป่วยจะมีข้อบกพร่องด้านภูมิคุ้มกันของเซลล์ ตรวจพบ haplotype HLA-B27 ในผู้ป่วยเกือบ 30%

โดดเด่นด้วยอาการท้องเสียถาวร, การขาดน้ำ, การพัฒนาของโรคโลหิตจางและภาวะวิตามินต่ำ, เช่นเดียวกับโรคกระดูกพรุน, อ่อนเพลียและโรคประสาท การวินิจฉัยทำได้โดยการตรวจอุจจาระแบบ scatological (ตรวจพบปริมาณไขมันสูง) รวมถึงการทดสอบเฉพาะกับ gliadin Gliadin เป็นส่วนหนึ่งของกลูเตนดังนั้นจึงกำหนดให้ผู้ป่วยในอัตรา 400 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม

สาเหตุของโรควิปเปิ้ล

สาเหตุของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด เกิดจากแบคทีเรีย Tropheryma wheppelii

อาการและสัญญาณของโรควิปเปิ้ล

อาการหลักของโรควิปเปิ้ลมีสี่อาการหลัก:

• ปวดข้อ
• ท้องเสีย.
• อาการปวดท้อง
• ลดน้ำหนัก.

ในทางคลินิกมีความอ่อนแออย่างรุนแรงปวดเมื่อยในช่องท้องและข้อต่ออุจจาระหลวมบ่อยท้องอืดและลดน้ำหนักอย่างกะทันหันรวมถึงไข้ต่ำเกรดโรคโลหิตจาง hypochromic ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำต่อมน้ำเหลือง mesenteric ขยายใหญ่และน้ำในช่องท้อง chylous

ตามกฎแล้วอาการแรกคือโรคข้ออักเสบพร้อมกับมีไข้ อาการลำไส้มักจะเกิดขึ้นในภายหลัง บางครั้งหลายปีหลังจากการร้องเรียนครั้งแรก อาจมีเลือดออกในลำไส้ที่ใช้งานอยู่หรือแฝงอยู่ หากตรวจพบโรคในระยะหลัง อาจตรวจพบสัญญาณของการดูดซึมผิดปกติอย่างรุนแรง อาการอื่นๆ ได้แก่ ผิวคล้ำ โลหิตจาง ต่อมน้ำเหลืองอักเสบ ไอเรื้อรัง โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ อาการบวมน้ำบริเวณรอบข้าง และอาการของระบบประสาทส่วนกลาง

โรควิปเปิ้ลส่งผลกระทบต่อระบบอวัยวะหลายอย่าง:

• ระบบทางเดินอาหาร กลุ่มอาการการดูดซึมการดูดซึมเกิดขึ้นพร้อมกับการลดน้ำหนักตัวทีละน้อย ท้องร่วง (ภาวะท้องเสียหรือท้องร่วงเป็นน้ำ) และปวดท้อง มักพบปัญหาต่อมน้ำเหลืองของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง
• ระบบประสาทส่วนกลาง ภาวะสมองเสื่อมแบบก้าวหน้า, โรคตา, อาการของโรคทางจิต (ควรสังเกตว่าการตรวจมักไม่เปิดเผยอาการของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง แต่ PCR สำหรับ T. whippelii ให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวก)
• ระบบหัวใจและหลอดเลือด เยื่อบุหัวใจอักเสบ, myocarditis และเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
• ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก. polyarthralgia seronegative

มีช่วงก่อนเกิด (Early Prodromal) ซึ่งกินเวลาตั้งแต่หลายเดือนถึง 6 ปี โรคนี้เริ่มต้นอย่างมองไม่เห็นจากการโจมตีของโรคข้ออักเสบเป็นระยะ ๆ ท้องเสียเป็นระยะ ๆ อุณหภูมิสูงขึ้นและเกิดโรคโลหิตจาง โรคข้ออักเสบมักเกิดขึ้นก่อนความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารเป็นเวลาหลายปี

โดยทั่วไปมากที่สุดคือโรคข้ออักเสบชนิดอพยพย้ายถิ่น เมื่อเริ่มมีอาการของโรคจะมีอาการอ่อนเพลียมากขึ้น ไม่สบายตัว ปวดบริเวณส่วนบนของกระเพาะอาหาร มีไข้เล็กน้อยและมีอาการท้องเสียบ่อยครั้ง ลำไส้เล็กอักเสบเรื้อรังเยื่อเมือกของมันจะฝ่อและเป็นแผล

ผู้ป่วยลดน้ำหนักมีการกระจายตัวของเม็ดสีผิวทำให้ได้โทนสีน้ำตาลอมเทา อาการ Malabsorption จะค่อยๆ พัฒนาขึ้น ต่อมน้ำเหลืองในลำไส้ขยายใหญ่ขึ้น

ในเลือด, เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลิก, ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ, ภาวะโคเลสเตอรอลในเลือดต่ำ, ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ ผู้ป่วยจำนวนมากพบว่าการหลั่งในกระเพาะอาหารลดลงจนถึงระดับ achlorhydria

การทดสอบโรควิปเปิ้ล

การส่องกล้อง FEGDS เผยให้เห็นจุดสีขาวและสีเหลืองที่เกิดจากการสะสมของไขมันในเยื่อเมือก อย่าลืมตรวจชิ้นเนื้อเป็นจำนวนมาก มิญชวิทยาเผยแมคโครฟาจที่มีปริมาตรไซโตพลาสซึมเพิ่มขึ้นซึ่งมีไลโซโซมเชิงบวก PAS หลายตัวที่เต็มไปด้วย T. วิปเปไล มีการพัฒนาการวิเคราะห์ PCR แบบพิเศษ ความผิดปกติที่ทำให้เกิดรูปแบบเนื้อเยื่อคล้ายกับโรควิปเปิลนั้นพบได้น้อย และรวมถึงการติดเชื้อ Mycobacterium avium และฮิสโตพลาสโมซิส

การวินิจฉัยโรควิปเปิ้ล

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกรวมกับการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองมีเซนเทอริก โดยข้อมูลจาก coprogram (ภาวะไขมันพอกตับอย่างรุนแรง) enterobiopsy (การแทรกซึมของเยื่อเมือกและต่อมน้ำเหลืองโดยมาโครฟาจที่แปลกประหลาด การสะสมของไขมันในหลอดเลือด)

การรักษาโรควิปเปิ้ล

• ยาปฏิชีวนะ
• การกำเริบของโรคในระยะไกลเป็นไปได้

การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์และยาปฏิชีวนะ หลากหลายการกระทำ - พวกมันสลับกัน

หากไม่มีการรักษา โรคจะดำเนินไปและถึงแก่ชีวิตได้ ยาปฏิชีวนะหลายชนิดออกฤทธิ์ (เตตราไซคลิน, ไตรเมโธพริม/ซัลฟาเมทอกซาโซล, เพนิซิลลิน, เซฟาโลสปอริน) การรักษาเริ่มด้วยเซฟไตรอะโซน (2 กรัมต่อวันทางหลอดเลือดดำ) หรือเพนิซิลลิน จี จากนั้นให้ใช้ยาไตรเมโทพริม/ซัลฟาเมทอกซาโซลระยะยาว หากคุณแพ้ยาที่มีกำมะถันคุณสามารถสั่งยาเพนิซิลลิน-VK หรือแอมพิซิลลินในช่องปากได้ มีการปรับปรุงทางคลินิกอย่างรวดเร็ว โดยสามารถหายจากไข้และปวดข้อได้ อาการลำไส้จะทุเลาลงภายใน 1-4 สัปดาห์

ผู้เชี่ยวชาญบางคนไม่แนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อลำไส้เล็กซ้ำ บางรายแนะนำให้ตัดชิ้นเนื้อซ้ำหลังจากผ่านไปหนึ่งปี และควรใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเพื่อระบุแบคทีเรีย (ไม่ใช่แค่มาโครฟาจที่เปลี่ยนแปลงไป) แนวทางที่สามในการติดตามการรักษา แทนที่จะตัดชิ้นเนื้อ เกี่ยวข้องกับการทำ PCR

อาการกำเริบเป็นเรื่องปกติและอาจเกิดขึ้นได้ในอีกหลายปีต่อมา หากสงสัยว่ากลับเป็นซ้ำ ควรทำการตรวจชิ้นเนื้อในลำไส้เล็กหรือ PCR (โดยไม่คำนึงถึงอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ) เพื่อยืนยันการมีอยู่ของแบคทีเรีย

ยาปฏิชีวนะของกลุ่มเพนิซิลลินใช้ในการรักษาร่วมกับยาสเตรปโตมัยซินและซัลโฟนาไมด์ นอกจากการบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรียแล้ว ยังมีการใช้การล้างพิษและการบำบัดด้วยวิตามินรวมอีกด้วย หากมีสัญญาณของการแพ้ให้กำหนดยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์

มีการสังเกตการตอบสนองอย่างรวดเร็วต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ (อาการท้องเสียจะหายไปภายในไม่กี่วัน, ปวดข้อภายในไม่กี่สัปดาห์, น้ำหนักเพิ่มขึ้นเกิดขึ้นภายใน 1-2 เดือน) ในขั้นต้น ใช้ยาเตตราไซคลิน แต่มักส่งผลให้เกิดอาการทางระบบประสาทกำเริบซึ่งยากต่อการรักษา ปัจจุบันเพื่อกระตุ้นให้เกิดการบรรเทาอาการ benzylpenicillin ใช้ร่วมกับ streptomycin หรือ cephalosporins รุ่นที่สาม (ประสิทธิภาพสูงถึง 90%) โดยเปลี่ยนไปใช้การบำบัดบำรุงรักษาเป็นเวลาหนึ่งปีด้วยยาปฏิชีวนะที่ทะลุผ่านอุปสรรคเลือดและสมอง ข้อมูลจากการศึกษาย้อนหลังแนะนำอัตราการเกิดซ้ำ 5%

การทำงานของวิปเปิ้ล

อัลเลน โอลด์ฟาเธอร์ วิปเปิล, 1881-1963 ศัลยแพทย์ชาวอเมริกัน หลังจากเสร็จสิ้นงานทางคลินิก เขาได้ศึกษาประวัติศาสตร์การแพทย์ในตะวันออกกลาง อธิบายกลุ่ม Triad ของ Whipple ในอินซูลินโนมา อย่างไรก็ตาม ไม่เกี่ยวข้องกับคำอธิบายของโรควิปเปิล

การผ่าตัด (หรือเรียกอีกอย่างว่าการผ่าตัดตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้น) เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดศีรษะของตับอ่อนและการกำจัดถุงน้ำดี ส่วนปลายของท่อน้ำดีทั่วไป ลำไส้เล็กส่วนต้น± กระเพาะอาหารส่วนปลายด้วยการผ่าตัดระบบทางเดินอาหาร การผ่าตัดถุงน้ำดีและการผ่าตัดตับอ่อน

ข้อบ่งใช้: มะเร็งของ ampulla ของลำไส้เล็กส่วนต้นและตับอ่อน (การผ่าตัดเป็นไปได้น้อยกว่า 15% ของผู้ป่วยมะเร็งตับอ่อนและอัตราการรอดชีวิต 5 ปีที่ตามมาคือ 25%), มะเร็งท่อน้ำดีของท่อน้ำดีส่วนปลาย, familial adenomatous polyposis ที่เกี่ยวข้องกับ ลำไส้เล็กส่วนต้นบางครั้งตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง

การเจ็บป่วยระหว่างการผ่าตัดสูงกว่า 30% (น้ำดีรั่ว ช่องทวารของตับอ่อน เลือดออกทุติยภูมิ กลุ่มอาการที่ผ่าตัดกระเพาะอาหาร) อัตราการเสียชีวิตระหว่างการผ่าตัดคือ 3-5%

เป็นทางเลือกแทนการผ่าตัด Whipple แนะนำให้ทำการผ่าตัดตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้นแบบรักษาไพโลเรอส (ช่วยลดอุบัติการณ์ของการผ่าตัดดังกล่าว ผลข้างเคียงเช่นอิ่มเร็วและกรดไหลย้อน) อย่างไรก็ตาม การวิเคราะห์ในปัจจุบันแสดงให้เห็นว่าไม่มีความแตกต่างในการเสียชีวิต/การเจ็บป่วยหรือการพยากรณ์โรคระหว่างการผ่าตัดทั้งสองครั้งสำหรับมะเร็งตับอ่อน