Галактоза химические свойства. Галактоза - это: определение, свойства, функции и роль в организме. Содкржание галактозы в различных продуктах

Моносахариды – это простейшие углеводы. Они не подвергаются гидролизу – не расщепляются водой на более простые углеводы.

Важнейшими из моносахаридов являются глюкоза и фруктоза . Так же хорошо известен другой моносахарид – галактоза , являющаяся частью молочного сахара.

Моносахариды – твёрдые вещества, легко растворимые в воде, плохо – в спирте и совсем не растворимы в эфире.

Водные растворы имеют нейтральную реакцию на лакмус. Большинство моносахаридов обладает сладким вкусом .

В свободном виде в природе встречается преимущественно глюкоза . Она же является структурной единицей многих полисахаридов .

Другие моносахариды в свободном состоянии встречаются редко и, в основном, известны как компоненты олиго- и полисахаридов .

Тривиальные названия моносахаридов обычно имеют окончание «-оза »: глюкоза , галактоза, фруктоза .

Химическое строение моносахаридов.

Моносахариды могут существовать в двух формах: открытой (оксоформе) и циклической :

В растворе эти изомерные формы находятся в динамическом равновесии.

Открытые формы моносахаридов.

Моносахариды являются гетерофунциональными соединениями . В их молекулах одновременно содержатся карбонильная (альдегидная или кетонная) и несколько гидроксильных групп (ОН ).

Другими словами, моносахариды представляют собой альдегидоспирты (глюкоза) или кетоноспирты (фруктоза).

Моносахариды , содержащие альдегидную группу называются альдозами , а содержащие кетонную – кетозами .

Строение альдоз и кетоз в общем виде можно представить следующим образом:

В зависимости от длины углеродной цепи (от 3 до 10 атомов углерода) моносахариды делятся на триозы, тетрозы, пентозы, гексозы, гептозы и т.д. Наиболее распространены пентозы и гексозы .

Структурные формулы глюкозы и фруктозы в их открытых формах выглядят так:

Так глюкоза является альдогексозой , т.е. содержит алдегидную функциональную группу и 6 атомов углерода.

А фруктоза является кетогексозой , т.е. содержит кетогруппу и 6 атомов углерода.

Циклические формы моносахаридов.

Моносахариды открытой формы могут образовывать циклы , т.е. замыкаться в кольца.

Рассмотрим это на примере глюкозы .

Напомним, что глюкоза является шестиатомным альдегидоспиртом (гексозой). В её молекуле одновременно присутствует альдегидная группа и несколько гидроксильных групп ОН (ОН - это функциональная группа спиртов).

При взаимодействии между собой альдегидной и одной из гидроксильных групп , принадлежащих одной и той же молекуле глюкозы , посленяя образует цикл , кольцо.

Атом водорода из гидроксильной группы пятого атома углерода переходит в альдегидную группу и соединяется там с кислородом. Вновь образованная гидроксильная группа (ОН ) называется гликозидной .

По своим свойствам она значительно отличается от спиртовых (гликозных) гидроксильных групп моносахаридов.

Атом кислорода из гидроксильной группы пятого атома углерода соединяется с углеродом альдегидной группы, в результате чего образуется кольцо:

Альфа- и бета-аномеры глюкозы различаются положением гликозидной группы ОН относительно углеродной цепи молекулы.

Мы рассмотрели возникновение шестичленного цикла. Но циклы, также могут быть пятичленными .

Это произойдёт в том случае, если углерод из альдегидной группы соединиться с кислородом гидроксильной группы при четвёртом атоме углерода , а не при пятом, как рассматривалось выше. Получится кольцо меньшего размера.

Шетичленные циклы называются пиранозными , пятичленные – фуранозными . Названия циклов происходят от названий родственных гетероциклических соединений – фурана и пирана .

В названиях циклических форм наряду с названием самого моносахарида указывается «окончание» – пираноза или фураноза , характеризующие размер цикла. Например: альфа-D-глюкофураноза, бета-D-глюкопираноза и т.д.

Циклические формы моносахаридов термодинамически более устойчивы в сравнении с открытыми формами, поэтому в природе они получили большее распространение.

(от др.-греч. γλυκύς - сладкий) (C 6 H 12 O 6 ) или виноградный сахар – важнейший из моносахаридов ; белые кристаллы сладкого вкуса, легко растворяется в воде.

Глюкозное звено входит в состав ряда дисахаридов (мальтозы, сахарозы и лактозы) и полисахаридов (целлюлоза, крахмал).

Содержится в соке винограда, во многих фруктах, а также в крови животных и человека.

Мышечная работа совершается, главным образом, за счёт энергии, выделяющейся при окислении глюкозы .

Является шестиатомным альдегидоспиртом:

Получается при гидролизе полисахаридов (крахмала и целюлозы ) под действием ферментов и минеральных кислот. В природе глюкоза образуется растениями в процессе фотосинтеза .

Или плодовый сахар С6Н12О6 – моносахарид , спутник глюкозы во многих плодовых и ягодных соках.

Фруктроза в качестве моносахаридного звена входит в состав сахарозы и лактулозы.

Значительно слаще глюкозы. Смеси с ней входят в состав мёда.

По строению фруктоза представляет собой шестиатомный кетоноспирт:

В отличие от глюкозы и других альдоз, фруктоза неустойчива как в щелочных, так и кислых растворах; разлагается в условиях кислотного гидролиза полисахаридов или гликозидов.

- моносахарид , один из наиболее часто встречающихся в природе шестиатомных спиртов - гексоз.

Cуществует в ациклической и циклической формах.

Отличается от глюкозы пространственным расположением групп у 4-го атома углерода.

Хорошо растворима в воде, плохо в спирте.

В тканях растений галактоза входит в состав рафинозы, мелибиозы, стахиозы, а также в полисахариды - галактаны, пектиновые вещества, сапонины, различные камеди и слизи, гуммиарабик и др.

В организме животных и человека галактоза - составная часть лактозы (молочного сахара), галактогена, группоспецифических полисахаридов, цереброзидов и мукопротеидов.

Входит во многие бактериальные полисахариды и может сбраживаться так называемыми лактозными дрожжами. В животных и растительных тканях галактоза легко превращается в глюкозу , которая лучше усваивается, может превращаться в аскорбиновую и галактуроновую кислоты.

Галактоза – это представитель класса простых молочных сахаров.

В человеческий организм поступает преимущественно в составе молока, метаболизуется – в клетках печени, после чего попадает в кровь. Расщепление возможно благодаря специальному ферменту. При его отсутствии возникает нарушение, именуемое галактоземия. В результате окисления галактозы в организме формируются клетки крови, сжигаются сложные , регулируются обменные процессы.

Что такое галактоза

Галактоза – это класса гексоз, который есть в составе дисахарида лактозы и других полисахаридов. Не является незаменимым питательным веществом. Этот белый кристаллический порошок слабо растворяется в этаноле, а в воде – при 25 градусах по Цельсию. Температура плавления составляет около 165-170 градусов, карамелизация вещества начинается при 160 по Цельсию.

Содержится в молоке, сахарной свекле, камеди и в некоторых энергетических напитках. Встречается моносахарид в составе сложных углеводов, присутствующих в разных фруктах и овощах, таких как томаты, картофель, сельдерей, свекла, вишни. Кроме того, человеческий организм способен самостоятельно синтезировать это вещество, которое является составной гликолипидов и гликопротеинов. Найдена в клетках головного мозга, нервных тканях.

Это один из трех моносахаридов, встречающихся в природе (два других – и ). Служит строительным блоком для другого не менее важного углевода – , которую человек получает из молока. Этот моносахарид крайне важен для производства молока у кормящих матерей. А вот в качестве подсластителя галактозу применяют крайне редко, хоть и принадлежит это вещество к сахарам. Сладости в ней на две третьих меньше, чем в обычном сахаре. Меж тем, если учесть, что галактоза, подобно фруктозе, обладает низким гликемическим индексом, есть смысл говорить о ней, как о безопасном сахаре, в частности для лиц с диабетом. Также это вещество применяют в качестве легкого подсластителя в спортивных и других диетических напитках.

Биохимическая характеристика

Галактоза, как и глюкоза, принадлежит к классу гексоз. Оба моносахарида очень похожи по своей структуре: содержат 6 углеродных молекул, 6 кислородных и 12 водородных. Но, несмотря на то, что у всех трех моносахаридов (фруктоза, глюкоза, галактоза) формула идентична – C6H12О6, некоторые биохимические отличия все же есть. В первую очередь – из-за различного расположения атомов в каждом конкретном случае, что делает эти вещества структурными изомерами.

Может существовать в двух различных стереоизомерных формах:

• L-галактоза;
• D-галактоза.

D-изомер входит в состав олигосахаридов, гликозидов, полисахаридов. L-форма, будучи компонентом некоторых полисахаридов, есть в красных водорослях.

Порой галактозу называют умным сахаром, поскольку небольшое количество вещества способно обеспечить организм значительным уровнем дополнительной энергии. Благодаря структуре, отличающейся от других сахаров, является полезным веществом для диабетиков и людей, соблюдающих диету для похудения.

У всех млекопитающих галактоза синтезируется в организме в основном из глюкозы. В химических лабораториях ученые производят галактозу из лактозы – в результате гидролитического расщепления вещества. После окисления галактозы возникают галактоновая и галактуроновая кислоты.

Характеристики галактозы:

• калории на 1 грамм – 4;
• индекс сладости – 0,3;
• гликемический индекс – 23.

Метаболизм моносахарида

Метаболизм галактозы через гликолиз требует непрерывной подачи УДФ-глюкозы (активная форма глюкозы). Галактоза метаболизуется из молочного сахара, а в результате несколькоэтапного гликолиза превращается в глюкоза-1-фосфат.

Большая часть моносахарида, поглощенного организмом, поступает в печень, где она превращается в глюкозу, которая затем используется как источник энергии или включается в гликоген. По сравнению с глюкозой, галактоза не способна значительно увеличить уровень сахара в крови.

Функции в человеческом теле

В человеческом теле большая часть галактозы, полученной из пищи, превращается в глюкозу.

Галактоза, соединяясь с глюкозой, образует лактозу (для грудного молока). В сочетании с липидами творит гликолипиды (в том числе, молекулы, которые образуют А, В и АВ группы крови). Галактоза в комбинации с служит основой для гликопротеинов (важны для клеточных мембран).

Роль в организме:

• предотвращает болезни нервной системы;
• регулирует работу пищеварительных органов;
• важна для создания клеточных мембран;
• участвует в производстве (для поддержания структуры клеток);
• положительно сказывается на работе центральной нервной системы;
• предотвращает возникновение болезни Альцгеймера;
• является компонентом липидов, содержащихся в соединительной ткани, мозге, крови.

Преимущества

Пожалуй, одно из главных преимуществ галактозы – ее низкий гликемический индекс. Посему этот простой сахар является полезным для людей, занимающихся спортом. Дабы обеспечить организм энергией во время нагрузок, галактоза трансформируется в глюкозу и постепенно повышает уровень сахара в крови.

Галактоземия

Обычно организм без проблем метаболизует галактозу в печени. Но в некоторых лиц употребление этого моносахарида может послужить причиной плохого самочувствия. Эту болезнь называют галактоземией. Ее причиной служит генетический фактор – отсутствие в организме фермента, отвечающего за расщепление галактозы. Кроме того, невосприятие углевода может быть и через нарушения работы печени.

Существуют три типа болезни. Первый тип – это классическая галактоземия, возникающая из-за недостатка фермента. Принадлежит к врожденным патологиям и первые симптомы проявятся в неонатальный период (в младенчестве). Обычная частота заболевания 1 к 40 тысячам новорожденных. Однако исследователи говорят, что представители некоторых национальностей более склонны к возникновению этой болезни. Так, например, в Ирландии опасность возникновения врожденной галактоземии равно 1 к 16 тысячам новорожденных.

Классическая галактоземия проявляется нарушением пищеварения, задержкой в развитии новорожденных. Порой эту болезнь ошибочно принимают за лактозную непереносимость. Определить какой именно сахарид является причиной болезни можно исключительно лабораторными способами. Если младенец, страдающий галактоземией, продолжает потреблять лактозу или галактозу, у него возникает дисфункция печени (со временем перерастает в цирроз), гипогликемия, повышается билирубин, растет уровень галактозы в крови. Если вовремя не остановить этот процесс, возможен летальный исход, вызванный печеночной недостаточностью, а также повреждение головного мозга или слепота. Помимо этого на фоне классической галактоземии могут развиваться хронические усложнения, в том числе дефекты речи, когнитивные расстройства, бесплодие у женщин, вызванное дисфункцией яичников.

Второй тип галактоземии – генетическое нарушение, встречающееся у новорожденных с частотой 1:10000. По симптоматике очень напоминает классическую. Главное отличие – не вызывает хронических осложнений. Третий тип нарушения метаболизма моносахарида сопровождается изменениями в формуле крови.

Лечение галактоземии

Сегодня традиционная медицина не может предложить способов лечения этой болезни. Единственное, что советуют таким больным врачи, – максимально избегать продуктов, содержащих высокую концентрацию моносахарида.

Помимо этого, с осторожностью к галактозосодержащей пищи должны относиться люди с расстройствами кишечника. При энтеропатии, например, слизистая тонкой кишки не способна поглощать простые углеводы, такие как галактоза и глюкоза. В результате возникают сильные диареи, ведущие к обезвоживанию организма, вздутие живота. Это нарушение в большинстве случаев является врожденным и диагностируется уже в первые дни жизни. Реже болезнь развивается с возрастом.

Источники

Основной источник пищевой галактозы – лактоза из молока и йогурта.

Кроме того, небольшое содержание свободной галактозы есть и в другой молочной пище, независимо от присутствия в ней лактозы. В том числе источником моносахарида могут служить безлактозное молоко, сыры, сметана, мороженое.

Молочные продукты, содержащие моносахарид: молоко, кефир, сыворотка, ряженка, простокваша, йогурт, сметана, мороженое, творог, сыр, сливки, масло сливочное, маргарин.

Также был найден во фруктах, овощах (особенно в сельдерее), орехах, зерновых, свежем мясе, яйцах. Правда, в этой категории продуктов содержание вещества обычно не превышает 0,3 г на порцию. Также запасы углевода есть в горохе и молочном шоколаде. Ну и совсем небольшое количество галактозы найдено в некоторых лекарствах.

Область применения

На сегодняшний день галактозу применяют немногие. Это объясняется тем, что большинство людей даже не догадываются о существовании этого сахара. В пищевой промышленности этот простой углевод применяют для создания пищевой добавки камеди. Некоторые спортсмены прибегают к этому веществу во время тренировок. Но пока этот сахар не получил широкого распространения.

В медицине галактоза нашла свое применение в качестве контрастного вещества для ультразвуковой диагностики. Микробиологи используют простой сахарид как средство, определяющее вид микроорганизмов.

Предупреждение

Галактоза, потребляемая в избытке, как и любой другой сахар может быть вредной для организма. В частности чрезмерное использование галактозы может стать причиной ухудшения состояния зубов. Как и лактоза, служит причиной развития кариеса. Передозировка моносахарида может вызвать легкий слабительный эффект, что, впрочем, невредно, поскольку с выведением излишков вещества симптомы диареи проходят.

Суточная норма

Галактоза не принадлежит к незаменимым веществам. Меж тем, ученые определили: для нормального функционирования организму необходимо, чтобы в крови уровень этого вещества был не ниже 5 мг на децилитр. Обеспечить себя этой нормой легко, если потреблять богатые галактозой продукты (преимущественно молочные, содержащие лактозу).

Особое внимание на список этих продуктов стоит обратить людям в состоянии стресса и переутомления, при повышенных умственных и физических нагрузках. Также галактоза должна присутствовать в рационе младенцев и кормящих матерей.

Пожилым людям, лицам с непереносимостью или аллергией на молочную пищу, а также при наличии болезней кишечника или воспаления женских половых органов от обильного потребления галактозы лучше отказаться.

Чрезмерное потребление продуктов, богатых этим моносахаридом, тем более при наличии галактоземии, может негативно сказаться на состоянии печени, клеток центральной нервной системы, хрусталика глаза.

Симптомы недостатка и переизбытка

О нехватке галактозы организм расскажет разными симптомами. Из наиболее частых – быстрая утомляемость и рассеянность. Люди с дефицитом углеводов легко поддаются депрессиям, ощущают физическую слабость.

Лишнее потребление галактозы сказывается на нервной системе и проявляется гиперактивностью. Другие последствия избытка галактозы – серьезные болезни печени и глаз.

В отличие от других сахаров глюкоза плохо растворяется в воде.

Этот моносахарид не подходит для приготовления пищи.

Клетки мозга и других органов для своего функционирования нуждаются в галактозе.

Входит в состав молока без лактозы.

Галактоза – то вещество, в котором человек нуждается с первых дней жизни. И материнское молоко является главным источником углеводов для младенца. Хоть с годами потребность в этом моносахариде уменьшается, он не перестает оставаться одним их важнейших компонентов здорового питания.

Ежедневно в организм человека поступает множество веществ, отвечающих за поддержание той или иной его функции. Одним из важнейших компонентов является галактоза. Это моносахарид, который расщепляется, попадая в организм. В результате окисления галактозы нормализуются обменные процессы, формируются клетки жидкой соединительной ткани, а также сжигаются углеводы. В организм человека вещество попадает преимущественно с молоком.

Понятие

Галактоза - это моносахарид, который не является незаменимым. Однако в организме человека он выполняет ряд важнейших функций. Кроме того, галактоза была обнаружена в нервных волокнах и клетках головного мозга.

Всего в природе встречаются три моносахарида. Это глюкоза, фруктоза и галактоза. Каждый из них является своеобразным «строительным материалом» для лактозы - углевода, который организм получает из молока.

Несмотря на то что галактоза относится к группе сахаров, в качестве подсластителя ее используют крайне редко. Однако ученые до сих пор ведут споры относительно такого положения. Дело в том, что галактоза (и фруктоза, и глюкоза) имеет низкий гликемический индекс. Согласно проведенным исследованиям, она в разы безопаснее обычного сахара. Ее могут употреблять без опасений за свое здоровье даже лица с диабетом.

Биохимическая характеристика

Формула галактозы - С6Н12О6. Моносахарид содержит 6 углеродных, 12 водородных и 6 кислородных молекул.

Галактоза - это кристаллический порошок белого цвета. Он очень плохо растворяется в этаноле, а в воде - только при температуре +25 °C. Плавление начинается при +165-170 °C.

В 1 грамме галактозы содержится всего 4 ккал. Гликемический индекс моносахарида составляет 23 единицы. Благодаря данным показателям галактозу нередко называют «умным сахаром». Это обусловлено тем, что даже небольшое ее количество обеспечивает человека огромными запасами энергии. В организме млекопитающих вещество синтезируется из лактозы.

Функции

Галактоза - это моносахарид, который вступает в различные реакции. При соединении с глюкозой он образует лактозу. Результатом взаимодействия с липидами являются гликолипиды, в том числе те молекулы, которые ответственны за формирование группы крови. При соединении с белками образуются гликопротеины, которые, в свою очередь, имеют важное значение для клеточных мембран.

Функции галактозы в организме человека:

• препятствует развитию заболеваний, поражающих нервную систему;
• нормализует работу органов пищеварения;
• принимает непосредственное участие в создании клеточных мембран;
• оказывает благотворное действие на состояние ЦНС;
• поддерживает структуру клеток.

Одно из самых главных преимуществ галактозы - низкий гликемический индекс. Вещество обеспечивает организм колоссальным запасом энергии, при этом уровень сахара в крови повышается не резко, а постепенно.

Источники

Впервые ребенок получает галактозу с материнским грудным молоком. В этот период жизни она необходима для укрепления защитных сил организма малыша и обеспечения его энергией.

• сыворотка;
• молоко;
• кефир;
• простокваша;
• ряженка;
• йогурт;
• натуральное мороженое;
• творог;
• сметана;
• сельдерей;
• маргарин;
• сливочное масло;
• молочный шоколад;
• сливки.

Особенно полезна галактоза для следующих категорий лиц:

• регулярно подвергающих организм высокоинтенсивным физическим нагрузкам;
• часто находящихся в состоянии стресса;
• страдающих от сахарного диабета;
• тех, чья повседневная деятельность связана с повышенной умственной нагрузкой;
• тех, у кого нарушен режим работы и отдыха.

При данных состояниях потребность организма в галактозе крайне высока. Она снижается в пожилом возрасте, а также при наличии заболеваний кишечника, сердца и органов женской репродуктивной системы.

У некоторых людей моносахарид не усваивается организмом. В этом случае принято говорить о галактоземии - тяжелом наследственном заболевании. Людям с таким диагнозом категорически запрещено употреблять продукты, содержащие моносахарид. Игнорирование данного условия приводит к циррозу печени и нередко - к летальному исходу.

Суточная норма

Уровень галактозы определяется в процессе исследования крови лабораторными методами. В норме количество моносахарида в жидкой соединительной ткани должно составлять 5 мг/л. Чтобы поддерживать данный показатель галактозы в организме, достаточно ежедневно употреблять сельдерей и пить молоко.

Важно знать о том, что в продуктах моносахарид практически не встречается в чистом виде. Необходимо изучать список компонентов на упаковке. В нем обязательно должна присутствовать лактоза.

Повышенный и пониженный уровень галактозы

Наиболее часто в медицинской практике встречаются случаи галактоземии. Как было упомянуто выше, это заболевание наследственного характера. Диагностируется оно у детей вскоре после появления их на свет.

Симптомы патологии:

• отказ от материнского молока;
• рвотный рефлекс после получения пищи;
• отказ от смесей;
• частые эпизоды диареи;
• вялость;
• признаки интоксикации организма;
• метеоризм (отхождение газов очень частое и шумное);
• желтуха стойкого характера;
• на кожном покрове заметны участки с кровоизлияниями.

При возникновении тревожных симптомов необходимо обратиться к врачу. Это обусловлено тем, что повышенная галактоза представляет опасность не только для здоровья, но и для жизни. Попадая в организм, она не расщепляется. Моносахарид накапливается в крови и отравляет печень.

Пониженный уровень галактозы не является состоянием, представляющим угрозу для здоровья. Моносахарид не незаменим, однако все же рекомендуется употреблять его ежедневно. Особенно это касается спортсменов, диабетиков и лиц, регулярно пребывающих в состоянии стресса. В подобных случаях ежедневный прием продуктов с галактозой поддержит организм. Другими словами, употребление моносахарида является хорошей профилактикой многих болезней, особенно поражающих нервную систему.

В заключение

Галактоза - это вещество, которое поступает в организм человека преимущественно с молоком. Оно является моносахаридом и выполняет ряд важнейших функций. В частности, галактоза поддерживает структуру клеток. Кроме того, на фоне употребления вещества значительно уменьшается вероятность развития заболеваний нервной системы.

Моносахарид намного полезнее обычного сахара. Его гликемический индекс составляет всего 23 единицы. В связи с этим продукты с галактозой допускается употреблять даже лицам, страдающим от сахарного диабета.

В единичных случаях диагностируется непереносимость моносахарида. Галактоземия выявляется, как правило, в детском возрасте. Первым тревожным признаком является отказ младенца как от грудного молока, так и от смесей.

Метаболизм фруктозы и галактозы включает пути использования их для синтеза других веществ (гетерополисахаридов, лактозы и др.) и участие в энергообеспечении организма. В последнем случае фруктоза и галактоза превращаются в печени либо в глюкозу, либо в промежуточные продукты её метаболизма. Таким образом, в результате фруктоза и галактоза наряду с глюкозой могут быть окислены до СО 2 и Н 2 О или использованы на синтез гликогена и триацилглицеролов.

Причиной нарушения метаболизма фруктозы и галактозы может быть дефект ферментов, катализирующих промежуточные реакции их обмена. Эти нарушения встречаются относительно редко, но могут представлять достаточно серьёзную опасность, так как накапливаемые промежуточные метаболиты фруктозы и галактозы обладают токсичностью.

А. Метаболизм фруктозы

Значительное количество фруктозы, образующееся при расщеплении сахарозы, прежде чем поступить в систему воротной вены, превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. Другая часть фруктозы всасывается с помощью белка-переносчика, т.е. путём облегчённой диффузии.

Метаболизм фруктозы (рис. 7-69) начинается с реакции фосфорилирования (реакция 1), катализируемой фруктокиназой с образованием фруктозо-1-фосфата. Фермент обнаружен в печени, а также в почках и кишечнике. Этот фермент обладает абсолютной специфичностью, поэтому, в отличие от глкжокиназы, инсулин не влияет на его активность. Последнее обстоятельство объясняет, почему уровень выведения фруктозы в моче у больных сахарным диабетом и здоровых не отличается. Фруктозе-1-фосфат не может превращаться во фруктозо-6-фосфат из-за отсутствия соответствующего фермента. Вместо этого фруктозо-1-фосфат далее расщепляется фруктозо-1-фосфатальдолазой (альдолаза В) на глицеральдегид и дигидроксиацетон-3-фосфат (реакция 2). Последний является промежуточным продуктом гликолиза и образуется в ходе реакции, катализируемой фруктозо-1,6-бисфосфосфатальдолазой (альдолаза А). Глицеральдегид может включаться в гликолиз после его фосфорилирования с участием АТФ (реакция 3). Две молекулы триозофосфатов либо распадаются по гликолитическому пути, либо конденсируются с образованием фруктозо-1,6-бисфосфата и далее участвуют в глюконеогенезе (реакции 8, 7, 5, 9). Фруктоза в печени включается главным образом во второй путь. Часть дигидроксиацетон-3-фосфата может восстанавливаться до глицерол-3-фосфата и участвовать в синтезе триацилглицеролов.

Следует отметить, что включение фруктозы в метаболизм через фруктозо-1-фосфат минует стадию, катализируемую фосфофруктокиназой (реакция 6), которая является пунктом метаболитического

Рис. 7-69. Метаболизм фруктозы. а - превращение фруктозы в дигидроксиацетон-3-фосфат и глицеральдегид-3-фосфат; б - путь включения фруктозы в гликолиз и глюконеогенез; в - путь включения фруктозы в синтез гликогена.

контроля скорости катаболизма глюкозы. Этим обстоятельством можно объяснить, почему увеличение количества фруктозы ускоряет в печени процессы, ведущие к синтезу жирных кислот, а также их этерификацию с образованием триацилглицеролов.

Поскольку в кишечнике всасываются все поступающие с пищей моносахариды (фруктоза, галактоза, манноза и т.п.), то перед организмом встает задача превратить полученные гексозы в глюкозу для ее дальнейшего использования в реакциях метаболизма – происходит превращение сахаров . При дефекте соответствующих ферментов возникает накопление моносахаридов в крови – галактоземия и фруктоземия .

Превращение моносахаров

Цель этого процеса – создание только одного субстрата для реакций метаболизма, а именно α-D-глюкозы, что позволяет сэкономить ресурсы, не образовывать множество ферментов для каждого вида моносахарида. Реакции образования свободной глюкозы протекают в эпителии кишечника и, в основном, в гепатоцитах .

У детей некоторое время после рождения, даже при гипогликемии, в крови отмечается относительный избыток других моносахаридов, например, фруктозы и галактозы, что обычно связано с функциональной незрелостью печени.

Превращение галактозы

Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Отличительной особенностью является превращение в глюкозу не напрямую, а через синтез УДФ-галактозы из галактозо-1-фосфата. Источником УМФ является УДФ-глюкоза, имеющаяся в клетке. Образованная УДФ-галактоза впоследствии изомеризуется в УДФ-глюкозу и далее ее судьба различна.

Она может:

• участвовать в реакции переноса УМФ на галактозо-1-фосфат,
• превращаться в свободную глюкозу и выходить в кровь,
• отправляться на синтез гликогена .

(обратимость обеих уридил-трансферазных реакций не показана)

Биохимическое усложнение вроде бы простой реакции эпимеризации вызвано, видимо, синтезом УДФ-галактозы из глюкозы в молочной железе для получения лактозы при образовании молока. Также галактоза используется при синтезе соответствующих гексозаминов в гетерополисахаридах.

Нарушения превращения галактозы

Нарушения обмена галактозы могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов:

• галактокиназы , частота дефекта 1:500000,
• галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы , частота дефекта 1:40000,
• эпимеразы , частота дефекта менее 1:1000000.

Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия .

Диагностика . Дети отказываются от еды. Концентрация галактозы в крови возрастает до 11,1-16,6 ммоль/л (норма 0,3-0,5 ммоль/л), в крови появляется галактозо-1-фосфат. К лабораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия, накопление гликозилированного гемоглобина.

Патогенез . Избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), накапливающийся в хрусталике и осмотически привлекающий сюда воду. Изменяется солевой состав, нарушается конформация белков хрусталика, что приводит к катаракте в молодом возрасте. Катаракта возможна даже у плодов матерей с галактоземией, употреблявших молоко во время беременности.

При дефекте галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы АТФ постоянно расходуется на фосфорилирование галактозы и дефицит энергии угнетает активность многих ферментов, "токсически" действуя на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Как результат возможны задержка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатоцитов и цирроз печени. В почках и кишечнике избыток галактозы и ее метаболитов ингибирует всасывание аминокислот.

Основы лечения . Исключение из рациона молока и других источников галактозы позволяет предотвратить развитие патологических симптомов. Однако сохранность интеллекта может быть достигнута только при ранней, не позднее первых 2 месяцев жизни, диагностике и вовремя начатом лечении.

В целом переход фруктозы в глюкозу осуществляется по двум направлениям. Сначала происходит активация фруктозы посредством фосфорилирования либо 6-го атома углерода при участии гексокиназы , либо 1-го атома при участии фруктокиназы .

В печени имеются оба фермента, однако гексокиназа имеет гораздо более низкое сродство к фруктозе и в ней этот путь слабо выражен. Образованный ею фруктозо-6-фосфат далее изомеризуется и глюкозо-6-фосфатаза отщепляет уже ненужный фосфат с получением глюкозы.

Если работает фруктокиназа, то образуется фруктозо-1-фосфат, под действием соответствующей альдолазы он превращается в глицеральдегид и диоксиацетонфосфат. Глицеральдегид фосфорилируется до глицеральдегидфосфата и вместе с диоксиацетонфосфатом они в дальнейших реакциях либо используются в гликолизе , либо в реакциях глюконеогенеза превращаются в фруктозо-6-фосфат и далее в глюкозу.

Особенностью мышц является отсутствие фруктокиназы, поэтому фруктоза в них превращается сразу в фруктозо-6-фосфат и поступает в реакции гликолиза или синтеза гликогена.

Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу

Особенностью метаболизма фруктозы является то, что фермент фруктокиназа является инсулин-независимым . В результате превращение фруктозы в пировиноградную кислоту и ацетил-SКоА происходит быстрее , чем для глюкозы. Это объясняется "игнорированием" лимитирующей реакции метаболизма глюкозы, катализируемой фосфофруктокиназой . Дальнейший метаболизм ацетил-SКоА в данном случае может привести к избыточному образованию жирных кислот и триацилглицеролов.

Нарушения метаболизма фруктозы

Эссенциальная фруктозурия

Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальной фруктозурии , протекающей безо всяких отрицательных симптомов.

Наследственная фруктозурия

Заболевание формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы. Частота 1:20000.

Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы , которая в норме присутствует в печени, кишечнике и корковом веществе почек, проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.

Патогенез связан со снижением мобилизации гликогена из-за ингибирования гликогенфосфорилазы фруктозо-1-фосфатом и ослаблением глюконеогенеза, т.к. дефектный фермент способен участвовать в реакциях аналогично фруктозо-1,6-дифосфат-альдолазе. Проявляется заболевание снижением концентрации фосфатов в крови, гиперфруктоземией, тяжелой гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.

Диагноз ставится исходя из "непонятного" заболевания печени, гипофосфатемии, гиперурикемии, гипогликемии и фруктозурии. Для подтверждения проводят тест толерантности к фруктозе . Лечение включает диету с ограничением сладостей, фруктов, овощей.

Дефект фруктозо-1,6-дифосфатазы проявляется сходно с предыдущим, но не так тяжело.