Sifat kimia galaktosa. Galaktosa adalah : pengertian, sifat, fungsi dan peranannya dalam tubuh. Kandungan galaktosa dalam berbagai makanan

Monosakarida adalah karbohidrat paling sederhana. Mereka tidak mengalami hidrolisis - mereka tidak dipecah oleh air menjadi karbohidrat yang lebih sederhana.


Yang paling penting dari monosakarida adalah glukosa dan fruktosa. Monosakarida lain yang terkenal adalah galaktosa, yang merupakan bagian dari gula susu.


Monosakarida- padat, mudah larut dalam air, buruk - dalam alkohol dan sama sekali tidak larut dalam eter.


Larutan berair bersifat netral terhadap lakmus. Mayoritas monosakarida memiliki rasa manis.


Hal ini terutama ditemukan dalam bentuk bebas di alam. glukosa. Dia juga unit struktural banyak polisakarida.


Lainnya monosakarida dalam keadaan bebas jarang dan terutama dikenal sebagai komponen oligo- dan polisakarida.


Nama-nama sepele monosakarida biasanya diakhiri dengan " -ose»: glukosa, galaktosa, fruktosa.

Struktur kimia monosakarida.

Monosakarida dapat eksis dalam dua bentuk: membuka(oksoform) dan berhubung dgn putaran:

Dalam larutan, bentuk-bentuk isomer ini berada dalam kesetimbangan dinamis.

Bentuk terbuka dari monosakarida.

Monosakarida adalah senyawa heterofungsional. Molekul mereka secara bersamaan mengandung karbonil(aldehida atau keton) dan beberapa gugus hidroksil (DIA).


Dengan kata lain, monosakarida mewakili alkohol aldehida(glukosa) atau alkohol keto(fruktosa).


Monosakarida yang mengandung gugus aldehida disebut aldosa, dan mengandung keton - ketosis.


Struktur aldosa dan ketosis v pandangan umum dapat direpresentasikan sebagai berikut:


Tergantung pada panjang rantai karbon (dari 3 sebelum 10 atom karbon) monosakarida dibagi menjadi triosa, tetrosa, pentosa, heksosa, heptosa, dll. Paling umum pentosa dan heksosa.


Rumus struktural glukosa dan fruktosa dalam bentuk terbuka mereka terlihat seperti ini:


Jadi glukosa adalah aldoheksosa, yaitu mengandung gugus fungsi aldehida dan 6 atom karbon.


SEBUAH fruktosa adalah ketoheksosa, yaitu mengandung gugus keto dan 6 atom karbon.

Bentuk siklik dari monosakarida.

Monosakarida formulir terbuka dapat membentuk siklus, yaitu dekat menjadi cincin.


Mari kita lihat ini dengan sebuah contoh glukosa.

Ingat itu glukosa adalah enam atom alkohol aldehida(heksosa). Molekulnya secara bersamaan mengandung kelompok aldehida dan beberapa gugus hidroksil DIA(OH adalah gugus fungsi alkohol).


Saat berinteraksi satu sama lain aldehida dan salah satunya gugus hidroksil milik molekul yang sama glukosa, bentuk yang terakhir siklus, cincin.


Atom hidrogen dari gugus hidroksil dari atom karbon kelima masuk ke gugus aldehida dan bergabung dengan oksigen di sana. Gugus hidroksil yang baru terbentuk ( DIA) disebut glikosidik.


Sifatnya berbeda secara signifikan dari alkohol(glikosa) gugus hidroksil monosakarida.


Atom oksigen dari gugus hidroksil dari atom karbon kelima bergabung dengan karbon dari gugus aldehida, menghasilkan pembentukan cincin:


Alfa- dan anomer beta glukosa berbeda dalam posisi gugus glikosidik DIA relatif terhadap rantai karbon molekul.


Kami telah mempertimbangkan asal mula siklus beranggota enam. Tapi siklus juga bisa beranggota lima.


Ini akan terjadi jika karbon dari gugus aldehid bergabung dengan oksigen dari gugus hidroksil. pada atom karbon keempat, dan bukan yang kelima, seperti yang dibahas di atas. Dapatkan cincin yang lebih kecil.


Siklus beranggota enam disebut piranosa, lima suku - furanosa. Nama-nama siklus berasal dari nama-nama senyawa heterosiklik terkait - furan dan pirana.


Dalam nama bentuk siklik, bersama dengan nama monosakarida itu sendiri, "akhir" ditunjukkan - piranosa atau furanosa mencirikan ukuran siklus. Misalnya: alpha-D-glucofuranose, beta-D-glucopyranose, dll.


Bentuk siklik dari monosakarida secara termodinamika lebih stabil dibandingkan dengan bentuk terbuka, oleh karena itu, di alam mereka lebih umum.


(dari bahasa Yunani lainnya - manis) ( C6H12O6) atau gula anggur - monosakarida yang paling penting; kristal putih rasa manis, mudah larut dalam air.


Tautan glukosa adalah bagian dari seri disakarida(maltosa, sukrosa dan laktosa) dan polisakarida(selulosa, pati).


Terkandung dalam jus anggur, dalam banyak buah-buahan, serta dalam darah hewan dan manusia.


Kerja otot dilakukan terutama karena energi yang dilepaskan selama oksidasi. glukosa.


Ini adalah alkohol aldehida enam hidrat:

Ternyata ketika hidrolisis polisakarida ( pati dan selulosa) di bawah aksi enzim dan asam mineral. Di alam glukosa dihasilkan oleh tumbuhan selama fotosintesis.


Atau gula buah? 6Н12О6 – monosakarida, pendamping glukosa dalam banyak buah dan jus berry.


Fruktosa sebagai link monosakarida adalah bagian dari sukrosa dan laktulosa.


Secara signifikan lebih manis dari glukosa. Campuran dengan itu adalah bagian dari madu.


Dengan struktur fruktosa adalah alkohol keto enam-hidrat:



Tidak seperti glukosa dan aldosa lainnya, fruktosa tidak stabil dalam larutan basa dan asam; terurai dalam kondisi hidrolisis asam polisakarida atau glikosida.


- monosakarida, salah satu alkohol enam-hidrat yang paling umum terjadi di alam adalah heksosa.


Ada dalam bentuk asiklik dan siklik.


Berbeda dari glukosa pengaturan spasial kelompok pada atom karbon ke-4.

Ini sangat larut dalam air, buruk dalam alkohol.


Dalam jaringan tumbuhan galaktosa adalah bagian dari rafinosa, melibiosa, stachyose, serta polisakarida - galaktan, zat pektin, saponin, berbagai gusi dan lendir, gusi arab, dll.


Pada hewan dan manusia galaktosa - komponen laktosa (gula susu), galaktogen, polisakarida spesifik kelompok, serebrosida, dan mukoprotein.


Termasuk dalam banyak bakteri polisakarida dan dapat difermentasi oleh ragi yang disebut laktosa. pada hewan dan jaringan tumbuhan galaktosa dengan mudah berubah menjadi glukosa, yang diserap lebih baik, dapat diubah menjadi asam askorbat dan galakturonat.

Galaktosa adalah anggota dari kelas gula susu sederhana.

Ini memasuki tubuh manusia terutama sebagai bagian dari susu, dimetabolisme di sel hati, dan kemudian memasuki aliran darah. Pembelahan dimungkinkan berkat enzim khusus. Jika tidak ada, gangguan yang disebut galaktosemia terjadi. Sebagai hasil dari oksidasi galaktosa, sel-sel darah terbentuk di dalam tubuh, yang kompleks dibakar, dan proses metabolisme diatur.

Apa itu galaktosa?

Galaktosa adalah kelas heksosa yang ditemukan di disakarida laktosa dan polisakarida lainnya. Bukan nutrisi penting. Bubuk kristal putih ini sedikit larut dalam etanol dan dalam air pada 25 derajat Celcius. Titik lelehnya sekitar 165-170 derajat, karamelisasi zat dimulai pada 160 Celcius.

Ditemukan dalam susu, bit gula, permen karet dan beberapa minuman energi. Ada monosakarida dalam komposisi karbohidrat kompleks yang ada di berbagai buah dan sayuran, seperti tomat, kentang, seledri, bit, ceri. Selain itu, tubuh manusia dapat secara mandiri mensintesis zat ini, yang merupakan komponen glikolipid dan glikoprotein. Ditemukan di sel otak, jaringan saraf.

Ini adalah salah satu dari tiga monosakarida yang ditemukan di alam (dua lainnya adalah dan). Berfungsi sebagai bahan pembangun untuk karbohidrat lain yang sama pentingnya - yang diterima seseorang dari susu. Monosakarida ini sangat penting untuk produksi ASI pada ibu menyusui. Tetapi sebagai pemanis, galaktosa digunakan sangat jarang, meskipun zat ini termasuk gula. Permen di dalamnya dua pertiga lebih sedikit daripada gula biasa. Sementara itu, mengingat galaktosa, seperti fruktosa, memiliki indeks glikemik rendah, masuk akal untuk membicarakannya sebagai gula yang aman, khususnya bagi penderita diabetes. Ini juga digunakan sebagai pemanis ringan dalam olahraga dan minuman diet lainnya.

Karakterisasi biokimia

Galaktosa, seperti glukosa, termasuk dalam kelas heksosa. Kedua monosakarida sangat mirip dalam struktur: mereka mengandung 6 molekul karbon, 6 oksigen dan 12 hidrogen. Namun, terlepas dari kenyataan bahwa ketiga monosakarida (fruktosa, glukosa, galaktosa) memiliki rumus yang sama - C6H12O6, masih ada beberapa perbedaan biokimia. Pertama-tama, karena susunan atom yang berbeda dalam setiap kasus, yang membuat zat ini isomer struktural.

Itu bisa ada dalam dua bentuk stereoisomer yang berbeda:

  • L-galaktosa;
  • D-galaktosa.

D-isomer adalah konstituen oligosakarida, glikosida, dan polisakarida. Bentuk L, menjadi komponen dari beberapa polisakarida, ditemukan dalam ganggang merah.

Galaktosa kadang-kadang disebut sebagai gula pintar, karena sejumlah kecil zat dapat memberi tubuh tingkat energi tambahan yang signifikan. Karena strukturnya, yang berbeda dari gula lainnya, itu adalah zat yang bermanfaat untuk penderita diabetes dan orang-orang pada diet penurunan berat badan.

Pada semua mamalia, galaktosa disintesis dalam tubuh terutama dari glukosa. Di laboratorium kimia, para ilmuwan menghasilkan galaktosa dari laktosa - sebagai hasil dari pemecahan hidrolitik suatu zat. Setelah oksidasi galaktosa, asam galaktonik dan galakturonat terbentuk.

Karakteristik galaktosa:

  • kalori per 1 gram - 4;
  • indeks kemanisan - 0,3;
  • indeks glikemik - 23.

Metabolisme monosakarida

Metabolisme galaktosa melalui glikolisis membutuhkan pasokan UDP-glukosa (bentuk aktif glukosa) secara terus menerus. Galaktosa dimetabolisme dari gula susu, dan sebagai hasil dari glikolisis multi-tahap, diubah menjadi glukosa-1-fosfat.

Sebagian besar monosakarida yang diserap oleh tubuh masuk ke hati, di mana ia diubah menjadi glukosa, yang kemudian digunakan sebagai sumber energi atau dimasukkan ke dalam glikogen. Dibandingkan dengan glukosa, galaktosa tidak mampu meningkatkan kadar gula darah secara signifikan.

Fungsi dalam tubuh manusia

V tubuh manusia sebagian besar galaktosa yang diperoleh dari makanan diubah menjadi glukosa.

Galaktosa bergabung dengan glukosa membentuk laktosa ASI). Dalam kombinasi dengan lipid, ia menciptakan glikolipid (termasuk molekul yang membentuk golongan darah A, B dan AB). Galaktosa dalam kombinasi dengan berfungsi sebagai dasar untuk glikoprotein (penting untuk membran sel).

Peran dalam tubuh:

  • mencegah penyakit pada sistem saraf;
  • mengatur kerja organ pencernaan;
  • penting untuk pembuatan membran sel;
  • berpartisipasi dalam produksi (untuk mempertahankan struktur sel);
  • secara positif mempengaruhi kerja sistem saraf pusat;
  • mencegah terjadinya penyakit Alzheimer;
  • merupakan komponen lipid yang terkandung dalam jaringan ikat, otak, darah.

Keuntungan

Mungkin salah satu manfaat utama galaktosa adalah indeks glikemiknya yang rendah. Oleh karena itu, gula sederhana ini bermanfaat bagi orang-orang yang terlibat dalam olahraga. Untuk menyediakan energi bagi tubuh selama berolahraga, galaktosa diubah menjadi glukosa dan secara bertahap meningkatkan kadar gula darah.

Galaktosemia

Biasanya, tubuh memetabolisme galaktosa di hati tanpa masalah. Namun pada beberapa individu, penggunaan monosakarida ini dapat menyebabkan kesehatan yang buruk. Penyakit ini disebut galaktosemia. Penyebabnya adalah faktor genetik - tidak adanya enzim dalam tubuh yang bertanggung jawab atas pemecahan galaktosa. Selain itu, non-persepsi karbohidrat juga bisa melalui pelanggaran hati.

Ada tiga jenis penyakit. Jenis pertama adalah galaktosemia klasik, yang terjadi karena kekurangan enzim. Milik patologi bawaan dan gejala pertama muncul pada periode neonatal (pada masa bayi). Insiden penyakit yang biasa adalah 1 dari 40 ribu bayi baru lahir. Namun, peneliti mengatakan bahwa perwakilan dari negara tertentu lebih rentan terhadap terjadinya penyakit ini. Misalnya, di Irlandia, risiko galaktosemia kongenital adalah 1 dari 16.000 bayi baru lahir.

Galaktosemia klasik dimanifestasikan oleh pelanggaran pencernaan, keterlambatan perkembangan bayi baru lahir. Terkadang penyakit ini disalahartikan sebagai intoleransi laktosa. Dimungkinkan untuk menentukan sakarida mana yang merupakan penyebab penyakit hanya dengan metode laboratorium. Jika bayi yang menderita galaktosemia terus mengonsumsi laktosa atau galaktosa, ia mengalami disfungsi hati (berkembang menjadi sirosis), hipoglikemia, bilirubin meningkat, dan kadar galaktosa dalam darah meningkat. Jika proses ini tidak dihentikan tepat waktu, kematian mungkin terjadi karena gagal hati, serta kerusakan otak atau kebutaan. Selain itu, dengan latar belakang galaktosemia klasik, komplikasi kronis dapat berkembang, termasuk cacat bicara, gangguan kognitif, infertilitas pada wanita yang disebabkan oleh disfungsi ovarium.

Jenis galaktosemia kedua adalah kelainan genetik yang terjadi pada bayi baru lahir dengan frekuensi 1:10.000. Gejalanya sangat mengingatkan pada klasik. Perbedaan utamanya adalah tidak menyebabkan komplikasi kronis. Jenis ketiga gangguan metabolisme monosakarida ini disertai dengan perubahan formula darah.

Pengobatan galaktosemia

Saat ini, pengobatan tradisional tidak dapat menawarkan obat untuk penyakit ini. Satu-satunya hal yang disarankan dokter kepada pasien tersebut adalah menghindari produk yang mengandung konsentrasi tinggi monosakarida.

Selain itu, penderita gangguan usus harus mewaspadai makanan yang mengandung galaktosa. Pada enteropati, misalnya, lapisan usus halus tidak mampu menyerap karbohidrat sederhana seperti galaktosa dan glukosa. Akibatnya, diare parah terjadi, menyebabkan dehidrasi, kembung. Gangguan ini dalam banyak kasus adalah bawaan dan didiagnosis pada hari-hari pertama kehidupan. Lebih jarang, penyakit ini berkembang seiring bertambahnya usia.

Sumber

Sumber utama galaktosa makanan adalah laktosa dari susu dan yogurt.

Selain itu, sejumlah kecil galaktosa bebas ditemukan dalam makanan susu lainnya, terlepas dari keberadaan laktosa di dalamnya. Termasuk susu bebas laktosa, keju, krim asam, es krim dapat berfungsi sebagai sumber monosakarida.

Produk susu yang mengandung monosakarida: susu, kefir, whey, susu panggang fermentasi, susu kental, yogurt, krim asam, es krim, keju cottage, keju, krim, mentega, margarin.

Juga ditemukan dalam buah-buahan, sayuran (terutama seledri), kacang-kacangan, biji-bijian, daging segar, telur. Benar, dalam kategori produk ini, kandungan zat biasanya tidak melebihi 0,3 g per porsi. Ada juga cadangan karbohidrat dalam kacang polong dan coklat susu. Nah, jumlah galaktosa yang sangat kecil ditemukan di beberapa obat.

Area aplikasi

Sampai saat ini, hanya sedikit orang yang menggunakan galaktosa. Hal ini karena kebanyakan orang bahkan tidak menyadari keberadaan gula ini. Dalam industri makanan, karbohidrat sederhana ini digunakan untuk membuat bahan tambahan makanan gusi. Beberapa atlet menggunakan zat ini selama pelatihan. Namun sejauh ini gula ini belum banyak digunakan.

Dalam pengobatan, galaktosa telah menemukan aplikasinya sebagai agen kontras untuk diagnostik ultrasound. Ahli mikrobiologi menggunakan sakarida sederhana sebagai sarana untuk menentukan jenis mikroorganisme.

Peringatan

Galaktosa yang dikonsumsi berlebihan, seperti gula lainnya, bisa berbahaya bagi tubuh. Secara khusus, penggunaan galaktosa yang berlebihan dapat menyebabkan kerusakan gigi. Seperti laktosa, itu menyebabkan karies. Overdosis monosakarida dapat menyebabkan sedikit efek pencahar, yang, bagaimanapun, tidak berbahaya, karena gejala diare hilang dengan ekskresi zat berlebih.

Tarif harian

Galaktosa bukan milik zat yang tak tergantikan. Sementara itu, para ilmuwan telah menetapkan bahwa agar tubuh berfungsi secara normal, kadar zat ini dalam darah setidaknya harus 5 mg per desiliter. Sangat mudah untuk memberikan diri Anda norma ini jika Anda mengonsumsi makanan yang kaya galaktosa (terutama produk susu yang mengandung laktosa).

Perhatian khusus pada daftar produk ini harus diberikan kepada orang-orang dalam keadaan stres dan terlalu banyak bekerja, dengan peningkatan tekanan mental dan fisik. Juga, galaktosa harus ada dalam makanan bayi dan ibu menyusui.

Orang yang lebih tua, orang dengan intoleransi atau alergi terhadap produk susu, serta dengan adanya penyakit usus atau radang organ genital wanita, lebih baik menolak konsumsi galaktosa yang berlebihan.

Konsumsi berlebihan makanan kaya monosakarida ini, terutama dengan adanya galaktosemia, dapat berdampak buruk pada kondisi hati, sel-sel sistem saraf pusat, dan lensa mata.

Gejala kekurangan dan kelebihan

Tubuh akan memberi tahu tentang kekurangan galaktosa dengan gejala yang berbeda. Dari yang paling sering - kelelahan dan linglung. Orang dengan kekurangan karbohidrat mudah menyerah pada depresi, merasakan kelemahan fisik.

Kelebihan konsumsi galaktosa mempengaruhi sistem saraf dan dimanifestasikan oleh hiperaktif. Konsekuensi lain dari kelebihan galaktosa adalah penyakit hati dan mata yang serius.

Tidak seperti gula lainnya, glukosa sulit larut dalam air.

Monosakarida ini tidak cocok untuk memasak.

Sel-sel otak dan organ lain membutuhkan galaktosa untuk berfungsi.

Termasuk dalam susu bebas laktosa.

Galaktosa adalah zat yang dibutuhkan seseorang sejak hari-hari pertama kehidupan. Dan ASI adalah sumber utama karbohidrat bagi bayi. Meskipun kebutuhan akan monosakarida ini menurun selama bertahun-tahun, itu tidak berhenti menjadi salah satu komponen terpenting dari diet sehat.

Setiap hari, banyak zat masuk ke dalam tubuh manusia yang bertanggung jawab untuk menjaga satu atau lain fungsinya. Salah satu komponen terpenting adalah galaktosa. Ini adalah monosakarida yang rusak ketika memasuki tubuh. Sebagai hasil dari oksidasi galaktosa, proses metabolisme dinormalisasi, sel-sel jaringan ikat cair terbentuk, dan karbohidrat juga dibakar. Zat memasuki tubuh manusia terutama dengan susu.

konsep

Galaktosa merupakan monosakarida yang tidak esensial. Namun, dalam tubuh manusia, ia melakukan sejumlah fungsi penting. Selain itu, galaktosa telah ditemukan di serabut saraf dan sel otak.

Ada tiga monosakarida yang ditemukan di alam. Ini adalah glukosa, fruktosa dan galaktosa. Masing-masing dari mereka adalah sejenis bahan bangunan» untuk laktosa - karbohidrat yang diterima tubuh dari susu.

Meskipun galaktosa termasuk dalam kelompok gula, jarang digunakan sebagai pemanis. Namun, para ilmuwan masih berdebat tentang situasi ini. Faktanya adalah bahwa galaktosa (baik fruktosa dan glukosa) memiliki indeks glikemik yang rendah. Menurut penelitian, ini beberapa kali lebih aman daripada gula biasa. Bahkan penderita diabetes dapat menggunakannya tanpa takut akan kesehatannya.

Karakterisasi biokimia

Rumus galaktosa adalah C6H12O6. Monosakarida mengandung 6 molekul karbon, 12 hidrogen dan 6 oksigen.

Galaktosa adalah bubuk kristal warna putih. Ini sangat buruk larut dalam etanol, dan hanya dalam air pada suhu +25 °C. Pencairan dimulai pada +165-170 °C.

1 gram galaktosa hanya mengandung 4 kkal. Indeks glikemik monosakarida adalah 23 unit. Karena indikator ini, galaktosa sering disebut "gula pintar". Ini disebabkan oleh fakta bahwa bahkan sejumlah kecilnya memberi seseorang cadangan energi yang besar. Pada mamalia, zat tersebut disintesis dari laktosa.

Fungsi

Galaktosa adalah monosakarida yang masuk ke dalam berbagai reaksi. Ketika dikombinasikan dengan glukosa, itu membentuk laktosa. Hasil interaksi dengan lipid adalah glikolipid, termasuk molekul yang bertanggung jawab untuk pembentukan golongan darah. Ketika dikombinasikan dengan protein, glikoprotein terbentuk, yang, pada gilirannya, penting untuk membran sel.

Fungsi galaktosa dalam tubuh manusia:

  • mencegah perkembangan penyakit yang mempengaruhi sistem saraf;
  • menormalkan kerja organ pencernaan;
  • terlibat langsung dalam pembuatan membran sel;
  • memiliki efek menguntungkan pada keadaan sistem saraf pusat;
  • mempertahankan struktur sel.

Salah satu manfaat terbesar galaktosa adalah indeks glikemiknya yang rendah. Zat itu memberi tubuh pasokan energi yang sangat besar, sementara kadar gula darah tidak meningkat tajam, tetapi secara bertahap.

Sumber

Untuk pertama kalinya, seorang anak menerima galaktosa dengan ASI ibu. Selama periode kehidupan ini, perlu untuk memperkuat pertahanan tubuh bayi dan memberinya energi.

  • serum;
  • susu;
  • kefir;
  • susu kental;
  • susu panggang fermentasi;
  • yogurt;
  • es krim alami;
  • Pondok keju;
  • krim asam;
  • seledri;
  • margarin;
  • mentega;
  • susu coklat;
  • krim.

Galaktosa sangat berguna untuk kategori orang berikut:

  • secara teratur mengekspos tubuh dengan intensitas tinggi aktivitas fisik;
  • sering di bawah tekanan;
  • menderita diabetes;
  • mereka yang aktivitas sehari-harinya dikaitkan dengan peningkatan tekanan mental;
  • mereka yang telah melanggar rezim kerja dan istirahat.

Dalam kondisi ini, kebutuhan tubuh akan galaktosa sangat tinggi. Ini berkurang di usia tua, serta dengan adanya penyakit pada usus, jantung, dan organ sistem reproduksi wanita.

Pada beberapa orang, monosakarida tidak diserap oleh tubuh. Dalam hal ini, biasanya berbicara tentang galaktosemia - penyakit keturunan yang parah. Orang dengan diagnosis ini dilarang keras mengonsumsi produk yang mengandung monosakarida. Mengabaikan kondisi ini menyebabkan sirosis hati dan seringkali menyebabkan kematian.

Tarif harian

Tingkat galaktosa ditentukan selama tes darah dengan metode laboratorium. Biasanya, jumlah monosakarida dalam jaringan ikat cair harus 5 mg / l. Untuk menjaga indikator galaktosa dalam tubuh ini, cukup mengkonsumsi seledri setiap hari dan minum susu.

Penting untuk diketahui bahwa monosakarida praktis tidak terjadi dalam bentuk murni dalam produk. Penting untuk mempelajari daftar komponen pada paket. Itu harus mengandung laktosa.

Peningkatan dan penurunan kadar galaktosa

Paling sering dalam praktik medis ada kasus galaktosemia. Seperti disebutkan di atas, penyakit ini bersifat turun-temurun. Ini didiagnosis pada anak-anak segera setelah kelahiran mereka.

Gejala patologi:

  • penolakan ASI;
  • refleks muntah setelah menerima makanan;
  • penolakan campuran;
  • episode diare yang sering;
  • kelesuan;
  • tanda-tanda keracunan tubuh;
  • perut kembung (keluarnya gas sangat sering dan berisik);
  • penyakit kuning persisten;
  • pada kulit, area dengan perdarahan terlihat.

Jika Anda mengalami gejala kecemasan, sebaiknya konsultasikan ke dokter. Ini disebabkan oleh fakta bahwa peningkatan galaktosa berbahaya tidak hanya bagi kesehatan, tetapi juga kehidupan. Sekali di dalam tubuh, itu tidak rusak. Monosakarida terakumulasi dalam darah dan meracuni hati.

Penurunan kadar galaktosa bukanlah bahaya kesehatan. Monosakarida tidak mutlak diperlukan, tetapi tetap dianjurkan untuk dikonsumsi setiap hari. Hal ini terutama berlaku untuk atlet, penderita diabetes dan orang-orang yang secara teratur berada di bawah stres. Dalam kasus seperti itu, asupan harian produk dengan galaktosa akan mendukung tubuh. Dengan kata lain, penggunaan monosakarida adalah pencegahan yang baik dari banyak penyakit, terutama yang mempengaruhi sistem saraf.

Akhirnya

Galaktosa adalah zat yang masuk ke tubuh manusia terutama dengan susu. Ini adalah monosakarida dan melakukan sejumlah fungsi penting. Secara khusus, galaktosa mempertahankan struktur sel. Selain itu, dengan latar belakang penggunaan zat, kemungkinan mengembangkan penyakit pada sistem saraf berkurang secara signifikan.

Monosakarida jauh lebih sehat daripada gula biasa. Indeks glikemiknya hanya 23 unit. Dalam hal ini, produk dengan galaktosa diperbolehkan untuk dikonsumsi bahkan oleh orang yang menderita diabetes.

Dalam kasus yang terisolasi, intoleransi monosakarida didiagnosis. Galaktosemia biasanya didiagnosis pada masa kanak-kanak. Pertama tanda peringatan adalah penolakan bayi baik dari ASI maupun campurannya.

Metabolisme fruktosa dan galaktosa mencakup cara menggunakannya untuk sintesis zat lain (heteropolisakarida, laktosa, dll.) Dan partisipasi dalam pasokan energi tubuh. Dalam kasus terakhir, fruktosa dan galaktosa diubah di hati menjadi glukosa atau menjadi produk antara metabolismenya. Jadi, sebagai hasilnya, fruktosa dan galaktosa, bersama dengan glukosa, dapat dioksidasi menjadi CO2 dan H2O atau digunakan untuk sintesis glikogen dan triasilgliserol.

Alasan pelanggaran metabolisme fruktosa dan galaktosa mungkin merupakan cacat pada enzim yang mengkatalisis reaksi antara metabolisme mereka. Gangguan ini relatif jarang, tetapi bisa sangat berbahaya, karena akumulasi metabolit antara fruktosa dan galaktosa bersifat toksik.

A. Metabolisme fruktosa

Sejumlah besar fruktosa, yang terbentuk selama pemecahan sukrosa, sebelum memasuki sistem vena portal, diubah menjadi glukosa yang sudah ada di sel usus. Bagian lain dari fruktosa diserap dengan bantuan protein pembawa, yaitu. melalui difusi terfasilitasi.

Metabolisme fruktosa (Gambar 7-69) dimulai dengan reaksi fosforilasi (reaksi 1) yang dikatalisis oleh fruktokinase untuk membentuk fruktosa-1-fosfat. Enzim ini ditemukan di hati, serta di ginjal dan usus. Enzim ini memiliki spesifisitas absolut, oleh karena itu, tidak seperti glkzhokinase, insulin tidak mempengaruhi aktivitasnya. Keadaan terakhir menjelaskan mengapa tingkat ekskresi fruktosa dalam urin pada pasien diabetes mellitus dan orang sehat tidak berbeda. Fruktosa-1-fosfat tidak dapat diubah menjadi fruktosa-6-fosfat karena kurangnya enzim yang sesuai. Sebaliknya, fruktosa-1-fosfat selanjutnya dipecah oleh fruktosa-1-fosfat aldolase (aldolase B) menjadi gliseraldehida dan dihidroksiaseton-3-fosfat (reaksi 2). Yang terakhir adalah produk antara glikolisis dan terbentuk selama reaksi yang dikatalisis oleh fruktosa-1,6-bifosfofosfat aldolase (aldolase A). Gliseraldehida dapat dimasukkan dalam glikolisis setelah fosforilasinya dengan partisipasi ATP (reaksi 3). Dua molekul triosa fosfat baik terurai di sepanjang jalur glikolitik atau mengembun untuk membentuk fruktosa-1,6-bifosfat dan kemudian berpartisipasi dalam glukoneogenesis (reaksi 8, 7, 5, 9). Fruktosa di hati termasuk terutama dengan cara kedua. Bagian dari dihidroksiaseton-3-fosfat dapat direduksi menjadi gliserol-3-fosfat dan berpartisipasi dalam sintesis triasilgliserol.

Perlu dicatat bahwa penggabungan fruktosa ke dalam metabolisme melalui fruktosa-1-fosfat melewati langkah yang dikatalisis oleh fosfofruktokinase (reaksi 6), yang merupakan titik jalur metabolisme.

Beras. 7-69. metabolisme fruktosa. a - konversi fruktosa menjadi dihidroksiaseton-3-fosfat dan gliseraldehida-3-fosfat; b - cara memasukkan fruktosa dalam glikolisis dan glukoneogenesis; c - cara memasukkan fruktosa dalam sintesis glikogen.

mengontrol kecepatan katabolisme glukosa. Keadaan ini dapat menjelaskan mengapa peningkatan jumlah fruktosa mempercepat proses di hati yang mengarah pada sintesis asam lemak, serta esterifikasinya dengan pembentukan triasilgliserol.

Karena semua monosakarida (fruktosa, galaktosa, manosa, dll.) yang datang dengan makanan diserap di usus, tubuh menghadapi tugas mengubah heksosa yang dihasilkan menjadi glukosa untuk digunakan lebih lanjut dalam reaksi metabolisme - terjadi konversi gula. Dengan cacat pada enzim yang sesuai, akumulasi monosakarida dalam darah terjadi - galaktosemia dan fruktosemia.

Konversi gula tunggal

Tujuan dari proses ini adalah untuk membuat hanya satu substrat untuk reaksi metabolisme, yaitu -D-glukosa, yang menghemat sumber daya, tidak membentuk banyak enzim untuk setiap jenis monosakarida. Reaksi pembentukan glukosa bebas terjadi di epitel usus dan terutama di hepatosit.

Pada anak-anak, beberapa saat setelah lahir, bahkan dengan hipoglikemia, ada kelebihan relatif monosakarida lain dalam darah, misalnya fruktosa dan galaktosa, yang biasanya dikaitkan dengan imaturitas fungsional hati.

Transformasi galaktosa

Galaktosa pertama mengalami fosforilasi pada atom karbon pertama. Ciri khas adalah konversi menjadi glukosa tidak secara langsung, tetapi melalui sintesis UDP-galaktosa dari galaktosa-1-fosfat. Sumber UMF adalah UDP-glukosa yang ada di dalam sel. UDP-galaktosa yang terbentuk selanjutnya mengalami isomerisasi menjadi UDP-glukosa, dan kemudian nasibnya berbeda.

Dia bisa:

  • berpartisipasi dalam reaksi transfer UMP menjadi galaktosa-1-fosfat,
  • diubah menjadi glukosa bebas dan dilepaskan ke dalam darah,
  • pergi untuk sintesis glikogen.
(reversibilitas kedua reaksi uridil transferase tidak ditampilkan)

Komplikasi biokimia dari reaksi epimerisasi yang tampaknya sederhana tampaknya disebabkan oleh sintesis UDP-galaktosa dari glukosa di kelenjar susu untuk mendapatkan laktosa dalam pembentukan susu. Galaktosa juga digunakan dalam sintesis yang sesuai heksosamin dalam heteropolisakarida.

Gangguan konversi galaktosa

Gangguan metabolisme galaktosa dapat disebabkan oleh cacat genetik pada salah satu enzim:

  • galaktokinase, frekuensi cacat 1: 500.000,
  • galaktosa-1-fosfat uridiltransferase, frekuensi cacat 1:40000,
  • epimerase, frekuensi cacat kurang dari 1:1000000.

Penyakit yang terjadi dengan gangguan ini disebut galaktosemia.

Diagnostik. Anak-anak menolak untuk makan. Konsentrasi galaktosa dalam darah meningkat menjadi 11,1-16,6 mmol / l (normanya 0,3-0,5 mmol / l), galaktosa-1-fosfat muncul dalam darah. Kriteria laboratorium juga meliputi bilirubinemia, galaktosuria, proteinuria, hiperaminoasiduria, dan akumulasi hemoglobin terglikosilasi.

Patogenesis. Kelebihan galaktosa diubah menjadi alkohol galaktitol(dulcitol) terakumulasi di lensa dan secara osmotik menarik air ke sini. Komposisi garam berubah, konformasi protein lensa terganggu, yang mengarah ke katarak Di usia muda. Katarak dapat terjadi bahkan pada janin dari ibu dengan galaktosemia yang mengonsumsi susu selama kehamilan.

Dengan defek pada galaktosa-1-fosfat-uridil transferase, ATP secara konstan dikonsumsi untuk fosforilasi galaktosa dan kekurangan energi menghambat aktivitas banyak enzim, "beracun" yang bekerja pada neuron, hepatosit, dan nefrosit. Akibatnya, keterbelakangan psikomotor, keterbelakangan mental, nekrosis hepatosit dan sirosis hati mungkin terjadi. Di ginjal dan usus, kelebihan galaktosa dan metabolitnya menghambat penyerapan asam amino.

Dasar-dasar Pengobatan. Pengecualian dari makanan susu dan sumber galaktosa lainnya membantu mencegah perkembangan gejala patologis. Namun, pelestarian kecerdasan hanya dapat dicapai dengan awal, selambat-lambatnya 2 bulan pertama kehidupan, diagnosis dan pengobatan tepat waktu.

Secara umum, transisi fruktosa menjadi glukosa terjadi dalam dua arah. Pertama, fruktosa diaktifkan oleh fosforilasi baik atom karbon ke-6 dengan partisipasi heksokinase, atau atom pertama dengan partisipasi fruktokinase.

V hati kedua enzim hadir, tetapi heksokinase memiliki afinitas yang jauh lebih rendah untuk fruktosa dan jalur ini diekspresikan dengan lemah di dalamnya. Fruktosa-6-fosfat yang dibentuk olehnya diisomerisasi lebih lanjut dan glukosa-6-fosfatase memotong fosfat yang sudah tidak diperlukan untuk menghasilkan glukosa.

Jika fruktokinase bekerja, maka fruktosa-1-fosfat terbentuk, di bawah aksi aldolase yang sesuai, ia berubah menjadi gliseraldehida dan dihidroksiaseton fosfat. Gliseraldehida difosforilasi menjadi gliseraldehida fosfat dan, bersama dengan dihidroksiaseton fosfat, mereka digunakan dalam reaksi lebih lanjut atau digunakan dalam glikolisis, atau dalam reaksi glukoneogenesis diubah menjadi fruktosa-6-fosfat dan kemudian menjadi glukosa.

fitur otot adalah ketiadaan fruktokinase, sehingga fruktosa di dalamnya segera berubah menjadi fruktosa-6-fosfat dan memasuki reaksi glikolisis atau sintesis glikogen.

Jalur metabolisme fruktosa dan konversinya menjadi glukosa

Ciri metabolisme fruktosa adalah bahwa enzim fruktokinase adalah insulin mandiri. Akibatnya, konversi fruktosa menjadi asam piruvat dan asetil-SCoA berjalan lebih cepat daripada untuk glukosa. Ini karena "mengabaikan" reaksi pembatas metabolisme glukosa yang dikatalisis oleh fosfofruktokinase. Metabolisme asetil-SCoA lebih lanjut dalam hal ini dapat menyebabkan pembentukan asam lemak dan triasilgliserol yang berlebihan.

Gangguan Metabolisme Fruktosa

Fruktosuria esensial

Defek genetik pada fruktokinase menyebabkan fruktosuria esensial berjalan tanpa gejala negatif.

fruktosuria herediter

Penyakit ini terbentuk karena defek resesif autosomal herediter pada enzim lain dari metabolisme fruktosa. Frekuensi 1:20000.

Cacat fruktosa-1-fosfat aldolase, yang biasanya ada di hati, usus, dan korteks ginjal, muncul setelah pengenalan jus dan buah-buahan yang mengandung fruktosa ke dalam makanan bayi.

Patogenesis terkait dengan penurunan mobilisasi glikogen karena penghambatan glikogen fosforilase oleh fruktosa-1-fosfat dan melemahnya glukoneogenesis, tk. enzim yang rusak dapat berpartisipasi dalam reaksi yang mirip dengan fruktosa-1,6-difosfat-aldolase. Penyakit ini dimanifestasikan oleh penurunan konsentrasi fosfat dalam darah, hiperfruktosemia, hipoglikemia berat. Ada kelesuan, gangguan kesadaran, asidosis tubulus ginjal.

Diagnosa diletakkan atas dasar penyakit hati yang "tidak dapat dipahami", hipofosfatemia, hiperurisemia, hipoglikemia, dan fruktosuria. Untuk konfirmasi, tes toleransi fruktosa dilakukan. Perlakuan termasuk diet dengan pembatasan permen, buah-buahan, sayuran.

Cacat fruktosa-1,6-difosfatase Ini memanifestasikan dirinya mirip dengan yang sebelumnya, tetapi tidak terlalu sulit.

Postingan serupa